Je tiens à remercier un grand nombre de personnes qui m’ont aidé dans cette aventure extraordinaire, aussi riche que difficile.

Cette maladie m’a permis de vous rencontrer, chers soignants, et c’est l’un de ses multiples points positifs.

Tout d’abord, merci à ma femme, pour avoir été cet indéfectible support et cette intarissable source d’amour.

Merci à mes parents, pour leur amour et tout ce temps passé à veiller sur moi. Merci à mes filles, pour simplement être ce qu’elles sont.
Merci à mes frères et sœurs, pour leur patience et leur compréhension.
Merci à mes vrais amis d’être restés mes amis.

Merci à Hinda et Guillaume d’avoir quitté leurs vies pour être auprès de nous, ainsi qu’à mes beaux-parents, Rita, David et Zinou, pour leur présence, aussi bien physique que morale.

Je vous aime tous profondément. Merci à tous mes soignants.

Lahou, Damien, Romain, Lilian, Marie, Marina, Laurie, Isabelle, Fafou, Océ, Karen, Ludivine, Virginie, Valérie : formidables infirmiers libéraux.

Marion, Caro, Quentin, Pierre, Aurélie, Anne-Lise, Lucie, Élisa, Paul, Noémie, Rama, Sofiéne, Justine, Johanna, Manon, Audrey, Mélissa : mes auxiliaires de vie de compétition.

Betty, Françoise, Marine, Mathieu, Véronique, Élodie, Julie, Christian Le Sang, Anthony, Tuturinio, Gaël, Hélia : mes super kinés.

Dr Combes, Dr Terras, Dr Bah, Dr Plégat, Dr Pailhas, Dr Garnier, Dr Henri, Dr Chabrillac, Dr Crochelet, Dr Auria : mes chers docteurs.

Sans oublier Greg, le super orthoptiste.

Un grand merci également à Miriam et David de MS Air 81, ainsi qu’à l’équipe de Univ’air et Pierre.

Merci à tout le service de réanimation de l’hôpital d’Albi, la « hop team ».

Lorsque je suis sorti de ce service après y avoir passé deux mois, j’ai écrit un mot affectueux pour tous les saluer. Le voici :

Merci à Manu la folle, Clément qui fait le mec speed alors qu’il ne fout rien, Amélie la serial piqueuse, Simon le barbier, Max la blague, Isa the Voice, Laureen la patronne, Marion la chouchou, Yohan l’informaticien, Jean-Miche Papiche, Lolote la rappeuse, Totof le veilleur de nuit, Fafa le pote, Jaja de la night, Xavier « mes qué un club », Seb le masseur fou, Seb lunettes (allé l’OM), Jess à la cool, Alex Fantomette, Karima Bisounours, Sandra Mlle Hop, Mélanie à la rescousse, Magalie toujours à 2000, Marie de nuit BB, Suzy la masseuse, Biloute, Aurélie un sourire dans la nuit, Sylvie toujours de bonne humeur, Émilie, Pascale, Amélie Amélix, Patricia, Aurore, Charlotte le Sang, Nikolaï « j’en peux plus », Cyrielle, Adélaïde, Sandrine, Laure, Céline… Je sais que j’en oublie, désolé : je vous remercie tous.

Un grand merci également aux kinés Isabelle et Sophie, ainsi qu’à la secrétaire Florence, à la cadre Patricia et à l’ASH Élodie.

Les docteurs aussi, bien sûr. J’ai également des surnoms pour vous, que je ne divulguerai pas parce que nous n’étions pas assez proches… Bon, ok, si vous insistez :

Michel : Maître Sprinter
Sylvain : en vrai, il est DJ
Bertrand : le premier de la classe Marie-Françoise : Cash Woman Chantal : Mafalda
Dr Cantero : la nouvelle
Gwilherm : le fils caché du Dr Combres

Sans oublier Jean-Marc, l’infirmier hypnotique du Samu, grâce à qui j’ai retrouvé le sommeil.

Je tiens aussi à remercier chaleureusement ma tante Marie-Claude, qui a corrigé et mis en forme tous ces textes, ainsi que mon ami Michaël « Mykee » John, pour avoir conçu ce site.

Enfin, un immense merci au docteur Jean-François Virolés, qui a attentivement relu tous mes articles et m’a prodigué d’excellents conseils, aussi bien techniques que philosophiques.

Merci infiniment à tous.

Je m’appelle Guilhem Gallart. Je suis né en 1973 et je suis atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot, depuis 2014.

Je suis tétraplégique, trachéotomisé, aphone et alimenté par sonde de gastrostomie depuis 2017. Au fil des années, j’ai traversé de nombreuses épreuves, au point de me considérer aujourd’hui comme un survivant.

« Tu es notre disque d’or », m’a dit un jour Marie, une infirmière réanimatrice du service où je venais de passer deux mois. À mon admission, même les médecins doutaient de ma survie. Et pourtant, pour décourager un réanimateur, il en faut beaucoup…

De retour chez moi, j’ai commencé à échanger avec d’autres malades et leurs proches via les réseaux sociaux. J’ai alors découvert l’immense manque d’informations, aussi bien techniques que pratiques, autour de cette pathologie.

J’ai donc décidé d’écrire plusieurs textes à caractère informatif, ainsi que quelques billets d’humeur. Je les ai rassemblés ici, avec tout le sérieux nécessaire, mais sans jamais me prendre au sérieux. Je n’ai aucune formation scientifique ou médicale, mais pour éviter les erreurs techniques, j’ai eu la chance d’être accompagné par le docteur Jean-François Virolés, qui a supervisé ce site.

Malgré moi, je suis devenu une sorte d’expert par expérience, et mon seul objectif est d’informer.

Au cours de cette maladie, nous serons amenés à prendre les décisions les plus cruciales de nos vies. Il m’est insupportable que ces choix soient faits sans connaître clairement toutes les options possibles. J’ai trop souvent entendu de nouveaux diagnostiqués dire que tout était déjà perdu.

Certes, on ne guérit pas encore de cette maladie. Mais je témoigne solennellement que l’on peut vivre avec, heureux et apaisé.

Si vous êtes concerné, de près ou de loin, par la SLA (patient, proche, médecin, paramédical, auxiliaire de vie) je vous invite humblement à prendre le temps de lire ce site.

Bonne lecture. Tout est possible.

Commençons par ce qui bouge vraiment. Plusieurs essais cliniques testent de nouvelles molécules capables de réduire la dégradation des motoneurones ou de calmer l’hyperexcitabilité nerveuse. Parmi les traitements les plus commentés, certains montrent enfin des résultats encourageants. Par exemple, des études ont mis en évidence un ralentissement mesurable de la progression chez certains patients, notamment grâce à des approches ciblées pour les formes génétiques. Cela ne représente pas une guérison, pas même un arrêt de la maladie, mais une vraie inflexion de la courbe, ce qui était impensable il y a encore dix ans.

La recherche fondamentale, de son côté, avance à grands pas. Des équipes utilisent maintenant des motoneurones créés à partir des cellules des patients eux mêmes. On les place sur des micro dispositifs appelés organes sur puce, qui imitent le comportement réel du tissu humain. Cela permet d’étudier les mécanismes de la maladie comme jamais auparavant. Ces technologies ont révélé des anomalies précoces dans la communication entre neurones et muscles, ainsi que dans la gestion de certains neurotransmetteurs. Autrement dit, on commence à mieux comprendre comment la maladie débute réellement, bien avant les premiers symptômes visibles.

Le diagnostic fait également l’objet d’une révolution silencieuse. Jusqu’ici, il reposait sur l’examen clinique, l’électromyographie et l’élimination de toutes les autres causes possibles. Désormais, les chercheurs explorent des outils plus rapides, plus sensibles, comme l’électroencéphalographie avancée ou la recherche de biomarqueurs sanguins. Le but est simple, mais crucial : repérer la maladie plus tôt, mieux évaluer sa progression et mesurer plus finement l’efficacité des traitements.

En parallèle, les grandes institutions nationales se mobilisent davantage. En France, la création de l’Institut Charcot a marqué une étape importante. Pour la première fois, un organisme réunit chercheurs, médecins, associations et patients autour d’un même objectif : accélérer la recherche, coordonner les données et transformer les découvertes en solutions concrètes. Des appels à projets dédiés soutiennent désormais le développement de nouvelles pistes thérapeutiques, ce qui n’était pas le cas auparavant.

Mais il ne faut pas tomber dans l’angélisme. La SLA reste une maladie extrêmement complexe, multiforme et encore largement mystérieuse. Les traitements qui fonctionnent pour un patient peuvent être inutiles pour un autre. La plupart des pistes prometteuses doivent encore franchir l’étape des essais cliniques, toujours longue et incertaine. Et même lorsqu’un traitement montre une efficacité, il n’agit que comme un frein, pas comme un remède. Nous n’en sommes pas encore au stade où l’on parle de guérison.

Malgré tout, le paysage n’a jamais été aussi dynamique. L’arrivée des thérapies géniques, de l’intelligence artificielle pour analyser les données des centres SLA, des modèles biologiques sophistiqués et des essais mieux structurés offre une perspective nouvelle. Pour la première fois, on a le sentiment que la recherche avance dans la bonne direction, et même si le chemin est long, il n’est plus flou.

L’espoir n’est pas une illusion. Il naît du travail précis, obstiné et humble des chercheurs, des soignants, des patients qui participent aux études, et de toutes les personnes qui refusent de laisser cette maladie sans réponse. Rien n’est gagné, mais rien n’est figé non plus. Et chaque découverte, même minuscule, rapproche un peu plus d’un futur où le diagnostic SLA ne sera plus synonyme de fatalité.

Commençons par la forme la plus courante, la forme sporadique.
C’est celle qui tombe du ciel, celle qui n’a aucune explication connue. Elle représente plus de 90 % des cas. Aucun antécédent familial, aucun terrain particulier. Le patient est le premier de la famille à être touché et la maladie semble apparaître sans raison. C’est le grand mystère de la SLA : beaucoup de questions, très peu de réponses. La plupart des malades appartiennent à cette catégorie.

À l’inverse, il existe la forme génétique.
Elle représente environ 5 à 10 % des cas. Elle se transmet dans la famille, généralement selon un mode autosomique dominant, ce qui signifie qu’un parent atteint peut transmettre le gène à son enfant. Le plus connu de ces gènes s’appelle SOD1, mais il y en a d’autres, notamment C9orf72, qui peut provoquer à la fois une SLA et certains troubles cognitifs.
La forme génétique n’est pas forcément plus rapide ou plus sévère, elle est simplement… héréditaire. Et c’est déjà une charge émotionnelle supplémentaire. Certains décident de faire un test génétique, d’autres préfèrent ne pas savoir. Chacun fait comme il peut, comme il veut.

Ces deux grands cadres, sporadique et génétique, ne disent pas tout de la maladie. Ils ne font qu’expliquer comment elle arrive, pas comment elle se comporte. Et c’est là qu’interviennent les formes cliniques, celles que l’on perçoit dans le corps.

La forme spinale est la plus fréquente.
Elle commence dans les membres : une main faible, une jambe qui traîne, une clé que l’on n’arrive plus à tourner. Rien qui fasse immédiatement penser à la SLA, et pourtant. C’est souvent discret, trompeur, lent. La parole et la déglutition sont longtemps préservées, et certaines personnes vivent des années sans aucun trouble respiratoire.

La forme bulbaire, elle, démarre au niveau de la bouche : parole qui accroche, déglutition difficile, voix qui change. C’est parfois la forme la plus impressionnante pour les proches, parce qu’elle touche à la communication. Mais elle n’est pas forcément la plus rapide, simplement la plus visible.

Il existe aussi la forme respiratoire.
Plus rare, mais bien réelle. Elle commence par un essoufflement anormal, une fatigue respiratoire, un sommeil perturbé. On pense d’abord au cœur, aux poumons, au stress. Jamais à la SLA. D’où des diagnostics tardifs et des parcours compliqués.

La forme axiale, moins connue, attaque le maintien du tronc.

Difficulté à rester droit, tête qui tombe, impossibilité de garder une posture stable. Pourtant, la marche peut rester intacte longtemps. Une forme étrange, déroutante, qui ne cadre dans aucun cliché.

Et puis il y a les formes mixtes, celles qui composent la majorité des cas.
La maladie commence quelque part, puis elle improvise. Une main, puis la parole. Une jambe, puis la voix. Rien n’est linéaire, rien n’est prévisible. La SLA adore brouiller les pistes.

On peut aussi distinguer les formes dominées par les motoneurones centraux, qui donnent des muscles raides et spastiques, et celles dominées par les motoneurones périphériques, qui provoquent fonte musculaire et fasciculations. Deux visages très différents, mais appartenant à la même famille.

Il arrive aussi que les médecins envisagent des cousins de la SLA : sclérose latérale primaire, amyotrophie spinale adulte. Les symptômes se rencontrent, les évolutions diffèrent. Les maladies du motoneurone sont nombreuses et souvent difficiles à différencier.

Ce qu’il faut retenir, c’est qu’il n’existe pas une SLA, mais des SLA.
Deux personnes portant le même diagnostic peuvent vivre des histoires totalement opposées. Parcours lents, parcours rapides, surprises, stagnations, rémissions partielles, et même des stabilités étonnantes.
La maladie ne suit aucune règle. Elle n’obéit à personne. Et c’est précisément pour cela qu’il est essentiel de connaître sa forme, son origine, son rythme. Pour anticiper. Pour s’équiper. Pour comprendre. Pour choisir.

TRACHÉOTOMIE
Nous y voilà, LE sujet tabou.

Tabou pour le patient, mais aussi pour le corps médical. La majorité des médecins considèrent la pose d’une trachéotomie au long cours comme une forme d’acharnement thérapeutique. Excusez-nous de vouloir vivre.

Pour le patient, la trachéotomie marque la frontière entre la vie et la mort. Le projet funeste de la SLA est de stopper notre respiration en paralysant nos muscles respiratoires. Pardonnez-moi d’être direct : on meurt principalement de détresse respiratoire. J’ai vécu la mienne en janvier 2017. Grâce à mes directives anticipées, dans lesquelles je stipulais vouloir vivre par tous les moyens, j’ai été sauvé. Cela m’a coûté deux mois de réanimation, mais si je vous raconte cela, c’est pour vous dire une chose : anticipez !

Si vous avez choisi de vivre, certains diront : « mais quelle vie ? » Aujourd’hui, le seul combat que je mène est celui-ci : oui, une vie heureuse est possible, car une fois la trachéotomie posée, bye bye le stress permanent lié à la peur de la mort.

Si vous avez décidé de vivre, il faut anticiper ce geste. Si vous avez de plus en plus de difficultés à respirer malgré la VNI (ventilation non invasive) ou si les fausses routes deviennent un réel danger, il est temps d’aborder sérieusement la question avec vos médecins (neurologue, pneumologue, généraliste…).

Alors de quoi s’agit-il ? Grosso modo, on vous alimente en air via un tube inséré dans la gorge. Pas très ragoûtant, mais indolore et c’est le prix à payer pour vivre. Vous êtes ventilé par un respirateur et protégé de toute fausse route par un ballonnet qui obstrue votre trachée, ne laissant passer que l’air.

Le geste est normalement réalisé par un médecin ORL hospitalier et reste simple. En revanche, pour les soins de trachéotomie, que ce soit en HAD (hospitalisation à domicile) ou avec des infirmiers libéraux, il faudra former le personnel, sauf si l’un d’entre eux est issu de la réanimation ou de la pneumologie. Rien d’insurmontable : pour moi, ma femme a formé tout le monde, auxiliaires de vie et infirmières compris. Formée en réanimation pendant mon séjour, elle possède aujourd’hui un niveau équivalent à celui d’une infirmière réanimatrice concernant ma pathologie.

Toutes les personnes susceptibles de rester seules avec vous doivent être formées : vous ne devez jamais rester seul en raison des aspirations trachéales. L’idéal est que la personne qui habite avec vous maîtrise tous les gestes, ce qui évite d’avoir un auxiliaire de vie 24h/24 et préserve votre intimité.

Un point délicat est le changement de canule, réalisé une fois par mois. C’est un geste simple, mais nécessitant la présence d’un médecin spécialiste, même si certaines infirmières expérimentées peuvent le réaliser. Sinon, il faudra se rendre à l’hôpital chaque mois. Ce geste est indolore et doit être réalisé en asepsie chirurgicale.

Il faudrait inventer une spécialisation médicale dédiée. Au Canada, cette spécialité existe : les inhalothérapeutes, compétents pour tous les soins des voies respiratoires (trachéotomie, VNI, aspirations, oxygène, kiné respiratoire, aérosols…). Pourquoi ne pas importer cette idée ?

En attendant, si vous ne voulez pas vous rendre chaque mois à l’hôpital, il faudra trouver un médecin ou une infirmière expérimentée qui accepte de prendre la responsabilité du geste à domicile. Pour moi, c’est un chef urgentiste qui réalise le changement de canule tous les mois, assisté par ma femme. Cela fait 9 ans sans problème.

Vous n’êtes pas condamnés à garder la première canule placée. Vous pouvez recevoir des représentants qui vous présenteront leurs modèles : vous êtes désormais un gros client !

Voilà, j’ai essayé d’être complet sans entrer dans tous les détails. Je reviendrai dans d’autres articles sur la vie avec une trachéotomie, les risques encourus et les nombreuses fausses idées qui circulent sur ce sujet, ce qui est souvent encore plus grave que le manque d’informations.

Sans ce dispositif, il faut ouvrir la canule pour chaque aspiration trachéale. C’est une procédure souvent impressionnante pour les aidants non professionnels, mais surtout peu satisfaisante sur le plan septique et susceptible de favoriser le dérecrutement alvéolaire. Le système clos, lui, protège également les soignants d’éventuelles projections de fluides corporels.

Ces aspirations sont indolores.

Ce dispositif s’intègre directement à la trachéotomie, sans aucune modification de celle-ci. Comme son nom l’indique, il est entièrement fermé. Sa manipulation et son entretien sont très simples : quand ma fille avait 9 ans, elle s’amusait à faire des aspirations trachéales.

Je vous joins ci-dessous les références du modèle que j’utilise, mais de nombreux laboratoires en proposent. Le système est entièrement pris en charge. Votre spécialiste pourra toutefois vous dire qu’il n’en voit pas l’intérêt, car il reste relativement coûteux (environ 500 euros par mois).

Mais alors, pourquoi n’est-il pas posé systématiquement ? C’est un peu comme si l’on vous proposait une télévision en noir et blanc… sauf que là, c’est de notre vie qu’il s’agit.

Ce système est méconnu : j’ai même rencontré des hyper‐spécialistes qui n’en avaient jamais vu. Certes, nul ne peut tout savoir. Mais ce qui me révolte, ce sont ceux qui connaissent parfaitement son existence et choisissent malgré tout de ne pas le proposer d’emblée. Pire encore : quand certains patients en font la demande, on leur répond « c’est inutile ». Et si c’était votre mère ? Lui proposeriez‐vous autre chose que le meilleur ?

Le problème, c’est que pour certains médecins, nous sommes des malades incurables, donc secondaires. Nous avons déjà eu l’audace de demander une trachéotomie ; si en plus nous réclamons le meilleur matériel, cela serait « jeter l’argent par les fenêtres ». Je soupçonne certains praticiens, consciemment ou non, de minimiser les dépenses lorsqu’il s’agit de nous. C’est inacceptable, et déontologiquement très discutable.

Continuerez‐vous à regarder la télé en noir et blanc ? Lien : Avanos Medical Devices

Tout ce qui touche aux respirateurs demande une attention particulière.

Avant toute chose, assurez-vous que votre installation électrique est aux normes et en parfait état.

Ensuite, contactez votre fournisseur d’énergie pour lui signaler que des appareils vitaux sont connectés à votre réseau. Avec la mise en place d’un protocole, on ne peut pas vous couper l’électricité. En cas de panne générale, Enedis doit intervenir chez vous dans les plus brefs délais.

Un respirateur est équipé d’une batterie de plusieurs heures, donc pas de panique. Vous êtes également prioritaires pour le SAMU. Ils ont votre numéro, connaissent votre situation et interviennent en urgence. On est un peu VIP.

Passons maintenant au respirateur lui-même.

Il vous faut deux respirateurs. C’est obligatoire. Tous les aidants doivent être formés au remplacement en urgence. En cas de panne, on bascule sur le second appareil, c’est très simple. Ils n’ont pas besoin de connaître la machine dans les moindres détails, seulement les alarmes et la procédure de changement. Les pannes sont extrêmement rares avec du matériel adéquat. Je n’en ai jamais eu en neuf ans.

Tous les réglages doivent être effectués par un médecin hyper spécialiste. Pour nous, il faut des respirateurs de dernière génération. Le modèle de référence est l’Astral 150 de chez Resmed. Demandez ce modèle, en double.

Une fois équipé de vos deux Astral, une batterie externe de secours peut être utile également. Un BAVU, qui est un insufflateur manuel, est indispensable. Une bouteille d’oxygène peut être stockée à proximité. Pour ma part, je n’ai jamais eu besoin ni du BAVU ni de l’oxygène.

Le respirateur ne demande pas d’entretien particulier. Il est conçu pour fonctionner des milliers d’heures et bénéficie d’un agrément technique strict. Les révisions sont prises en charge par votre prestataire.
En revanche, certains consommables doivent être prévus. Je conseille d’avoir trois circuits d’avance, ce sont les tubulures avec valve qui relient le respirateur à la trachéotomie. Ils doivent être remplacés chaque mois.

Un filtre antibactérien doit être placé à la sortie du respirateur et changé tous les deux mois.

Enfin, comme l’air ne passe plus par le nez, vous pouvez le trouver froid ou sec. Des plateaux chauffants peuvent être intégrés au circuit et sont assez efficaces. Si la sensation de sécheresse persiste, des aérosols pourront être prescrits et adaptés au circuit.

Vous pouvez maintenant commencer votre nouvelle vie, avec davantage de sérénité.

PRÊT DE MATERIEL

Nous sommes en partenariat avec la formidable association Collectif Solidarité Charcot.

Elle a comme ambition de répondre aux besoins de chaque malade concernant le prêt de matériel de communication sur toute la France, sans restriction sur le stade de la maladie.

Elle prête gratuitement et sans caution des commandes oculaires Tobii PCEye5 ou Irisbond avec ordinateur (qui peut se transformer en tablette).

En cliquant sur le lien ci-dessous, vous aurez accès au site de cette association déclarée d’intérêt général :

https://www.collectif-solidarite-charcot.org/pret-de-materiel-de-communication/

C’est problématique pour communiquer ses besoins, mais c’est aussi terrible pour le moral. Il faut donc anticiper avant que la parole ou les mains ne deviennent trop faibles.

Tonton Stephen Hawking nous a laissé un véritable trésor : la poursuite oculaire. Concrètement, il s’agit d’une petite barre que l’on fixe sous l’écran d’un ordinateur. Elle analyse nos mouvements oculaires et les transforme en commandes : nos yeux deviennent une souris.
C’est tout simplement révolutionnaire.

Grâce à cela, on accède à tout : l’ordinateur, Internet, les réseaux, la musique, la vidéo, l’écriture, la créativité…
C’est ainsi que je communique avec vous.
C’est ainsi que j’écoute et fais de la musique, que j’écris des livres, que je travaille sur mes projets, que je regarde les matchs de foot (Allez l’OM !), et tellement d’autres choses encore.

Mais notre cher Tonton (qui, je le rappelle, a vécu plus de 50 ans avec la maladie de Charcot, dont 30 sous trachéotomie) nous a laissé un autre cadeau tout aussi précieux : la synthèse vocale.
On écrit, et l’ordinateur parle à notre place.
Avec une vraie voix humaine, la nôtre si l’on anticipe suffisamment tôt pour l’enregistrer.

C’est grâce à cela que je raconte des histoires à mes filles le soir.
Que je rigole avec ma femme.
Que je discute avec mes proches, que je garde ma personnalité, ma place, ma présence.

Sans ces outils extraordinaires, je serais coupé du monde.
Coupé de ce monde que j’aime et auquel j’appartiens encore pleinement. Je vis à travers une machine, je respire grâce à une machine…
Et alors ?
Je suis heureux. Ma famille l’est aussi.
C’est tout ce qui compte.

Sans cette technologie, nous serions plongés dans un brouillard froid et épais, un brouillard que j’ai connu, mais dans lequel je refuse de retourner. Jamais.

Bien sûr, tout cela a un coût.
Heureusement, plusieurs associations prêtent ces barrettes oculaires, les logiciels, et même des tablettes ou ordinateurs, sans limite de temps et sans aucune condition. (voir la rubrique prêt de matériel pour les coordonnées de cette association)
Si vous préférez acheter le matériel, la MDPH finance généralement une grande partie de l’équipement.

N’attendez surtout pas pour vous équiper : c’est infiniment plus facile à appréhender lorsqu’on parle encore ou que nos mains fonctionnent.

Un problème, une solution.

Il s’agit d’un respirateur relié à un masque appliqué sur le visage. Ce dispositif compense le déficit mécanique des poumons et soutient l’insuffisance des muscles respiratoires, eux aussi touchés par la SLA. La machine prend progressivement le relais lorsque l’effort volontaire devient insuffisant.

Je ne suis pas personnellement passé par la VNI, je ne peux donc pas témoigner de son vécu concret. Mais son principe même, un masque qui recouvre une bonne partie du visage, m’interpelle. Je m’interroge sur l’impact psychologique que cela peut avoir, aussi bien pour le patient que pour les proches.

L’un des problèmes souvent rencontrés est l’inconfort du masque, surtout lorsqu’il doit être porté en permanence. Des irritations ou des plaies peuvent apparaître, notamment au niveau du nez. Pour les prévenir, certains pansements comme Comfeel, Biatain ou Urgotul peuvent être utiles.

Pour minimiser les fuites d’air, les poudres utilisées pour étanchéifier les gastrostomies, comme celles de Coloplast, semblent particulièrement efficaces.

Deux paramètres doivent être surveillés attentivement sous VNI :
– la saturation en oxygène, contrôlée au saturomètre,
– les échanges gazeux, évalués par des gaz du sang artériels (la gazométrie).
Si l’un ou l’autre se dégrade, cela peut indiquer que la VNI a atteint ses limites. C’est alors qu’un choix essentiel se pose : la trachéotomie, ou la détresse respiratoire.

Je me permets une réflexion personnelle. La VNI reste une solution temporaire, imparfaite, parfois inconfortable, et dont l’efficacité n’est pas durable. Alors, lorsque l’on a fait le choix de vivre le plus longtemps possible, pourquoi ne pas envisager directement la trachéotomie ? Elle est efficace, stable, et apporte un confort respiratoire réel et constant.

Le suivi des patients atteints de SLA peut parfois être trop espacé lorsqu’il est assuré uniquement par un Centre Régional SLA. Les rendez-vous sont parfois fixés à six mois d’intervalle. Ils font sans doute de leur mieux, mais c’est insuffisant pour surveiller correctement le poids et l’alimentation d’un patient livré à lui-même entre deux consultations. Le médecin généraliste pourrait assurer ce suivi, mais il n’est pas toujours formé pour. Il vous revient donc d’être vigilant sur cet aspect essentiel.

Ne faites pas comme moi. Je mesure un mètre soixante-dix-sept, et lorsque je suis entré en réanimation après un SDRA, je pesais quarante-six kilos. J’étais en état de dénutrition avancée, et cela aurait pu me coûter la vie.

Un an plus tard, j’avais repris vingt-cinq kilos, à la stupéfaction du corps médical. Cette reprise de poids, je la dois à la gastrostomie.

Je sais que certains d’entre nous font un autre choix, et je le respecte profondément. J’en ai longuement discuté avec Anne Bert, paix à son âme, avant son dernier voyage en Belgique. Elle n’imaginait pas une vie possible sans ses muscles. J’ai espéré jusqu’au bout la faire changer d’avis, mais elle était déterminée. Pour elle, c’était la vie “normale” ou rien. J’en ai pleuré. Mais pour ceux qui choisissent de tenter l’aventure, je recommande de surveiller attentivement leur poids. Il existe un véritable îlot de tranquillité et de paix derrière cet ouragan.

Entre les problèmes de déglutition, la perte d’appétit et parfois un peu de déprime, la situation peut se dégrader très vite.

Je ne suis pas médecin, mais je peux partager mon expérience personnelle. Pour moi, au-delà d’une perte de dix pour cent du poids initial, la gastrostomie a été une aide déterminante.

Pour ceux qui ne connaissent pas, ou préfèrent ne pas connaître (j’étais dans ce cas), il s’agit simplement de permettre à la nourriture d’atteindre directement l’appareil digestif. Une petite ouverture, de quelques millimètres, est faite sous anesthésie pour y placer un tuyau souple. On ne sent rien, ni pendant ni après. Et l’alimentation peut commencer.

Cela n’empêche absolument pas de manger ou de boire normalement, mais cela garantit un apport suffisant chaque jour. Et c’est précieux, car la maladie demande beaucoup d’énergie. De nombreux patients équipés d’une gastrostomie redécouvrent même le plaisir du repas, qui auparavant pouvait durer des heures ou provoquer des fausses routes avec leurs complications respiratoires.

Une pompe d’alimentation sera installée à domicile. C’est elle qui fera passer l’alimentation, en poche, dans votre appareil digestif, via la sonde. Une infirmière libérale sait parfaitement gérer tout cela. L’hydratation peut également passer par ce biais, ainsi que tout ce qui est liquide.

J’y fais personnellement passer du miel, du pollen et divers compléments alimentaires. Les traitements aussi sont administrés par ce canal, ce qui élimine au passage le problème du goût. Il faut parfois voir les bons côtés.

L’entretien est très simple. Il suffit de bien rincer la sonde après chaque utilisation pour éviter qu’elle ne se bouche. En cas de bouchon, le coca ou l’eau chaude peuvent aider à débloquer, et si cela ne suffit pas, on peut masser doucement la sonde à l’endroit du blocage. Selon le modèle, la sonde doit être remplacée tous les six mois à un an. Ce geste est effectué à domicile par une infirmière qualifiée. C’est indolore et très rapide.

Tout cela pour dire qu’il ne faut pas hésiter à franchir le pas si cela peut vous aider. Ce n’est finalement pas grand-chose, et cela peut changer beaucoup.

Deux éléments sont essentiels dans ce parcours : l’anticipation et la capacité à trouver du contentement, même dans cette nouvelle réalité.

Je rappelle que je ne suis pas médecin : il s’agit simplement de mon expérience personnelle.

MATÉRIEL FIXE

– Deux respirateurs Astral (ResMed).
– Un BAVU, accompagné d’une bouteille d’oxygène et d’un concentrateur, pour les situations d’urgence.
– Un porte-tubes type « marguerite » ou un bras dédié à la trachéotomie.
– Trois aspirateurs à mucosités : un pour la bouche, un pour les aspirations trachéales et un de secours. Les modèles V7 de Hersill sont particulièrement fiables.
– Un saturomètre pour surveiller la saturation en oxygène.
– Un manomètre pour vérifier la pression du ballonnet.
– Un plateau chauffant (optionnel, mais parfois utile).
– Un nébuliseur pour les séances d’aérosols.

MATÉRIEL CONSOMMABLE

– Une canule de trachéotomie de rechange.
– Une canule de taille inférieure, en sécurité supplémentaire.
– Chemises internes.
– Colliers de fixation.
– Seringues de 10 cc.
– « Nez » ou filtres.
– Systèmes d’aspiration clos, à renouveler toutes les 72 heures.
– Sondes d’aspiration buccales rigides type Yankauer.
– Sondes d’aspiration souples.
– Crayon de nitrate d’argent pour les bourgeons éventuels.
– Deux circuits de tubulure simple ou double branche, avec leurs valves. – Compresses trachéales type métallines.
– Gants stériles.
– Compresses stériles non tissées et sérum physiologique.
– Sets à pansements.
– Antiseptique.
– Raccords annelés (si non inclus dans le kit de trachéotomie).
– Filtres antibactériens.

AUTRES ÉLÉMENTS IMPORTANTS

– Une installation électrique fiable.
– Un protocole d’urgence avec Enedis : cela garantit qu’aucune coupure volontaire ne peut vous concerner, et qu’en cas de panne générale, vous êtes prioritaire pour le rétablissement. Chaque appareil dispose par ailleurs de sa propre batterie interne, offrant plusieurs heures d’autonomie.

– Une priorité d’accès au SAMU due à la ventilation.

C’est beaucoup de matériel, oui, et cela peut sembler impressionnant. Mais vous serez accompagnés : un prestataire spécialisé peut prendre en charge la fourniture, l’installation, la maintenance et les explications, dès lors que les ordonnances sont établies. Leur rôle est précisément de vous sécuriser et de vous simplifier la vie.

La combinaison des deux peut rapidement mener à des complications. La priorité absolue est d’éviter les escarres.

Si vous êtes correctement alimenté, notamment grâce à une gastrostomie, et que seuls certains membres sont immobiles, des massages réguliers sur les points d’appui suffisent généralement. N’importe quelle huile ou crème de massage fait l’affaire, tant que la peau est stimulée.

Il est également indispensable d’avoir un bon matelas. Un matelas anti-escarres de Classe 2 est adapté dans la majorité des cas et est pris en charge par l’Assurance maladie.

Si la perte de poids devient importante, la peau sera beaucoup plus vulnérable. On peut alors se tourner vers des matelas anti-escarres plus performants, en particulier les modèles à air. Ils ont énormément progressé et offrent une protection bien supérieure.

La surveillance des points d’appui doit être régulière. Un signe d’alerte : une rougeur qui persiste après une pression du doigt. Cela peut être le début d’une escarre. Dans ce cas, il faut consulter rapidement. Les infirmières, qui assurent souvent cette prévention au quotidien, connaissent parfaitement ces situations.

En cas de doute, il faut mettre la zone en décharge dès que possible.

Une bonne alimentation reste, à mes yeux, la meilleure prévention. Le poids joue un rôle central : si vous surveillez votre poids, vous éviterez la plupart de ces problèmes.

Il existe également des irritations cutanées, notamment dans les plis ou les aisselles. Après avoir testé à peu près toutes les crèmes possibles, la plus efficace est une préparation magistrale que votre médecin peut prescrire et que votre pharmacien préparera.

Composition :
Oxyde de zinc : 22,39 %
Sodium perborate : 2,99 % Lanovaseline : 74,63 %
On l’appelle parfois « la crème bichon ».

J’ai expérimenté tout cela, souvent à mes dépens. Je le répète : surveiller son poids, c’est éviter bien des soucis cutanés.

Pour nettoyer vos oreilles, voici une méthode simple :

Pour l’extérieur, utilisez un coton-tige pour atteindre les recoins et complétez avec un gant de toilette.
Pour l’intérieur, vous pouvez utiliser une caméra endoscopique (environ 30 euros sur internet) pour retirer les petits morceaux de cérumen.

En cas de bouchon ou de problème persistant, consultez votre médecin traitant ou un ORL.

Pour le nez, imbibez un gros coton-tige de sérum physiologique et passez-le délicatement dans chaque narine une fois par semaine.

Voici la routine que j’applique et qui fonctionne très bien pour moi.

Je me lave tous les jours avec un gant et de l’eau tiède.
C’est largement suffisant pour entretenir la propreté quotidienne sans agresser la peau. Les zones sensibles comme les aisselles et les parties intimes sont lavées au savon chaque jour, car elles ont besoin d’une attention particulière pour éviter irritations, macérations ou infections.

Pour le reste du corps, j’utilise du savon une fois par semaine.
Ce rythme permet de préserver la barrière cutanée : un usage trop fréquent du savon peut assécher la peau, provoquer des démangeaisons ou des rougeurs, surtout lorsque l’on passe beaucoup de temps alité ou immobilisé. Le lavage à l’eau suffit dans la plupart des cas, à condition d’être quotidien.

Le séchage est un moment important.
Il doit être soigneux, particulièrement dans les plis : sous les bras, sous la poitrine, derrière les genoux, dans l’aine, et entre les orteils. L’humidité emprisonnée dans les plis est une source fréquente de mycoses et d’irritations, et en prévention, quelques secondes de séchage attentionné font toute la différence.

Une crème hydratante peut être appliquée après la toilette, surtout si la peau est sèche ou si vous êtes alité longtemps. Cela aide à maintenir une peau souple et à prévenir les irritations ou les rougeurs de contact.

L’objectif de cette routine est simple : rester propre, confortable et à l’aise, sans en faire trop, mais sans en faire trop peu non plus.
Cette méthode a fait ses preuves : elle est rapide, douce pour la peau et facile à réaliser pour les aidants.

Même si la SLA épargne généralement les yeux eux-mêmes et les muscles oculaires (ou ne les touche que très légèrement) elle peut affecter les paupières. Leur ouverture ou leur fermeture peut devenir problématique, et dans les deux cas, cela peut causer un inconfort important : sécheresse, vision trouble, fatigue oculaire, irritation…

Dans mon cas personnel, je peine à fermer complètement les paupières depuis un coma artificiel survenu il y a neuf ans.

Pour préserver la santé de vos yeux, plusieurs pistes simples peuvent aider :

Suivi médical
Il est utile d’avoir l’avis d’un(e) ophtalmologue pour un bilan complet, notamment si vous souffrez déjà d’une pathologie oculaire. Un(e) orthoptiste peut aussi intervenir pour améliorer le confort visuel ou réduire certains inconforts liés à la fatigue.
Cependant, en l’absence de problème majeur, votre médecin traitant peut parfaitement gérer les soins basiques : sécheresse oculaire, irritation légère, conjonctivites simples, etc.

Repos et hydratation
Personnellement, je fais trois pauses quotidiennes d’environ trente minutes afin de reposer mes yeux. J’applique sur chaque œil une compresse en coton non tissé imbibée d’eau chaude. Cela détend, hydrate et réduit l’inflammation.
J’utilise également des larmes artificielles à la demande, ce qui améliore beaucoup le confort, notamment en fin de journée ou après une longue session de travail.
Je préfère rincer mes yeux au dacryosérum, que je trouve plus doux que le sérum physiologique, parfois un peu irritant à force d’usage.
Un nettoyage régulier est indispensable : avec une compresse douce, on retire délicatement les sécrétions accumulées dans le coin interne de l’œil ou sur les cils. C’est un geste simple, mais qui fait une grande différence en termes de confort.

Gestion de l’impossibilité de fermer totalement les paupières
La nuit, il est primordial que les yeux restent correctement fermés. Un œil qui reste entrouvert peut provoquer une kératite, une sécheresse sévère ou même des lésions cornéennes à long terme.
Pour éviter cela, j’utilise des lests palpébraux, des petits poids conçus pour aider la paupière à se fermer.
Les modèles du commerce sont extrêmement coûteux (environ 500 €), j’ai donc fait réaliser les miens chez un bijoutier : deux pièces d’un gramme chacune, en argent massif, incurvées pour épouser la forme de l’œil. Elles m’ont coûté 70 € au total.
Je les entoure de sparadrap posé à l’envers pour que la surface adhère légèrement, puis je les fixe sur la paupière supérieure, au ras des cils. Résultat : mes paupières restent closes naturellement durant le sommeil, ce qui protège mes yeux toute la nuit.

Voici ceux que je privilégie :
miel de manuka (Nouvelle-Zélande) miel de nigelle (Maroc ou Yémen) miel de jujubier (Maroc ou Yémen) miel d’argan (Maroc)
miel de safran (Maroc)

J’alterne ces cinq miels tout l’hiver, selon leur disponibilité. Je mets une bonne cuillère à soupe dans le litre et demi d’eau avec lequel je commence ma journée. Le miel apporte non seulement un soutien nutritionnel de premier ordre, mais il possède aussi des propriétés antibiotiques, antibactériennes, antioxydantes et antifongiques, ainsi que bien d’autres effets bénéfiques pour la santé.

Certains miels sont également cicatrisants et très efficaces sur certaines plaies. À titre d’exemple, j’avais des difficultés avec la cicatrisation de ma gastrostomie. En alternant miel et nitrate d’argent, l’évolution a été spectaculaire en un mois.

Il existe en France des miels de très haute qualité, je ne les connais malheureusement pas, d’où mon silence sur ces produits.

Alors remplissez vos placards !

Pour faciliter le transit, je recommande l’usage de laxatifs doux à base de Macrogol. Cette substance a la particularité d’attirer l’eau dans les intestins, ce qui augmente le volume et la souplesse des selles. Elle agit de façon mécanique et non irritante, ce qui en fait une solution adaptée à un usage régulier.

Parmi les produits disponibles, j’utilise personnellement le Movicol. Un seul sachet pris à jeun ou entre les repas suffit généralement à relancer un transit ralenti. L’important est de trouver le bon rythme d’utilisation, sans excès mais sans laisser s’installer la constipation.

Éviter la constipation est essentiel. Outre l’inconfort qu’elle provoque, elle peut entraîner des conséquences plus sérieuses. Des selles trop dures peuvent provoquer une occlusion intestinale, situation qui nécessite une prise en charge médicale en urgence. De plus, un transit bloqué augmente le risque d’infection urinaire, car la pression exercée sur la vessie et les voies urinaires gêne leur fonctionnement normal. Mieux vaut donc anticiper ces problèmes plutôt que les subir.

L’hydratation joue un rôle central. Boire suffisamment permet au Macrogol d’agir correctement et favorise naturellement le bon fonctionnement des intestins. Si votre corps le tolère, viser plus de deux litres d’eau par jour peut vraiment faire la différence. L’hydratation contribue également à prévenir les infections urinaires, ce qui est très important lorsque la mobilité est réduite.

J’attire toutefois l’attention sur un point souvent oublié. Lorsque les selles deviennent liquides ou très molles, elles peuvent entraîner une perte excessive de potassium. Cette carence, appelée hypokaliémie, peut provoquer de la fatigue, des crampes, des troubles cardiaques ou un affaiblissement général. Il est donc recommandé de surveiller régulièrement la kaliémie lors des prises de sang, surtout si des épisodes diarrhéiques se répètent.

Avec un suivi attentif, un bon niveau d’hydratation et l’utilisation de solutions douces, il est tout à fait possible de maintenir un transit intestinal confortable et sécurisé malgré la maladie.

Je considère cette maladie comme celle de la peur, pour plusieurs raisons.
D’abord parce que c’est sûrement une des maladies les plus redoutées, son annonce est souvent assimilée à une sentence. Ensuite, si on observe bien les symptômes, on s’aperçoit qu’ils sont assez proches de ceux occasionnés par une grosse frayeur : tremblements, paralysie, gorge nouée avec perte de parole, etc.

Tous ceux qui ont subi un accident de voiture, par exemple, ont connu ça. Heureusement, ces symptômes disparaissent après quelques secondes.

Pour le patient SLA, ils restent.

Comme pour beaucoup de maladies, je pense que les émotions ont un rôle central. Je ne m’étendrai pas trop sur ce sujet pour ne pas entrer dans une polémique stérile.

Toujours est-il que ces sentiments sont bien là et nous pourrissent la vie. Alors que faire ?

Angoisses, stress, panique, pleurs, nerfs à vif, toutes ces émotions sont, bien entendu, reliées à la reine des émotions négatives : la peur. En relation directe et privilégiée avec notre mort.

Comment lutter contre cette peur ?

J’ai lu pas mal de bouquins là-dessus et j’en ai tiré ma conclusion : on ne combat pas la peur. Elle est naturelle et fait partie de nous, la combattre c’est se combattre. On ne peut pas non plus l’ignorer et la mettre sous le tapis car elle est réelle. On doit l’accepter, l’accueillir, l’analyser. Faire face. Mais c’est très compliqué, particulièrement quand elle est quotidiennement alimentée par une symptomatique anxiogène comme la perte de mobilité ou les difficultés respiratoires.

Il est donc temps de demander de l’aide.

Ce n’est que mon avis d’individu lambda, mais je suis contre les traitements chimiques pour régler ce genre de problème, du moins à long terme. La médecine occidentale (admirable dans de nombreux domaines) s’acharne à combattre les symptômes en ignorant souvent les causes, trop ésotériques pour elle, et ne voit que les faits scientifiquement démontrables.

Le premier pas est de prendre conscience du problème. Prendre conscience que l’on souffre et qu’il est temps d’agir.

Il existe des solutions.

Un thérapeute compétent tel qu’un psychologue peut vous aider à y voir plus clair dans ce brouillard. Oui d’abord il faut comprendre, c’est souvent très confus. Le thérapeute vous aidera à tout mettre à plat. Si vous êtes chanceux, un proche peut également être l’outil qui permet cette prise de conscience.

Une fois cette étape primordiale entamée, ou franchie, on peut commencer à se soigner. Quel est l’objectif ? TROUVER LA PAIX.

Dans toutes les épreuves que vous pouvez rencontrer, aussi terribles soient-elles, la paix est de loin votre meilleure alliée.
Sa quête doit devenir obsessionnelle, quotidienne. Sans paix pas de bonheur.

Comment l’obtenir ?

Vous aurez besoin de plusieurs outils, que vous utiliserez quotidiennement.
En numéro un, en termes d’efficacité, je placerai la méditation en pleine conscience. C’est très facile et accessible à tous. Grosso modo il s’agit de faire un peu souffler votre cerveau, le mettre en pause. Il en a bien besoin, car il est harcelé de pensées négatives qui l’empêchent de faire son boulot : veiller à notre bien-être.

Il y a deux choses qu’on ne peut pas stopper dans notre corps : le cœur et la production de pensées. La méditation ne permet pas d’arrêter ce flux continu, mais elle permet de lâcher prise, de laisser ces pensées nous traverser en minorant l’impact qu’elles ont sur nous. C’est une vraie bouffée d’oxygène pour le cerveau. Les résultats se font immédiatement sentir.

Vous trouverez sur YouTube de multiples exercices, j’affectionne particulièrement ceux de Christophe André.

Une deuxième thérapie très importante, et trop peu considérée à mon sens, est la thérapie par le massage. Dans l’objectif de se relaxer, je ne parle pas de kinésithérapie (très utile au demeurant dans notre pathologie) mais de simples massages relaxants. Si en plus ils sont prodigués par des proches, c’est double bénéfice.

« Seul le contact humain soigne » confiait l’illustre Bobby Fischer.

Si vous pratiquez ces deux activités quotidiennement, vous verrez en quelques semaines un changement important.

Pour les croyants d’entre nous, la prière est une forme de méditation puissante, couplée à cette chose non moins puissante qu’est la foi, elle sera un indéfectible pilier dans cette épreuve.

Ensuite, pour éviter que ces pensées négatives ne soient trop présentes, il est important de s’occuper l’esprit. Par des jeux, des projets, des activités culturelles (musique, films, livres audio, lecture…). L’entourage a alors un rôle important à jouer. Il doit être force de proposition.

Enfin, pour les cas un peu plus compliqués, dont j’ai fait partie, l’appel à l’hypnose peut se révéler terriblement efficace. A titre d’exemple, après être sorti du coma dans lequel j’avais fait un effroyable cauchemar d’une semaine, j’étais terrifié et ne trouvais pas le sommeil. Après 5 jours sans une seule seconde de sommeil, malgré les médications du service de réanimation dans lequel j’étais, la situation devenait sérieuse et la possibilité de me replonger dans le coma était envisagée. C’est une séance d’hypnose prodiguée par un infirmier urgentiste qui m’a soigné. Le soir même, je dormais comme un bébé.

Je rappelle pour info que l’immense majorité des médicaments sensés nous aider à trouver le sommeil sont dépressifs sur le plan respiratoire, ce qui est bien évidemment, fortement déconseillé pour nous.

Je sais qu’il existe bien d’autres méthodes pour obtenir des bénéfices sur ce plan, mais ne les ayant pas expérimentées, je m’abstiendrai d’en parler. La sophrologie, l’acupuncture, la kinésiologie, les huiles essentielles, etc., donnent également des résultats intéressants.

Au-delà des méthodes, je pense que le plus important est de trouver la bonne personne, le bon thérapeute, il faut que le courant passe avant tout.

Pour différentes raisons, le corps peut perdre la capacité d’évacuer naturellement les sécrétions. La principale cause est la perte de contrôle des muscles qui servent à déglutir.

Trois approches sont possibles : tenter de réguler la production de salive, l’évacuer mécaniquement ou simplement la laisser s’écouler lorsque la situation l’impose. On peut bien sûr combiner ces solutions.

Réguler la salive

Les moyens les plus courants pour diminuer la production de salive sont l’utilisation de scopolamine en patchs (scopoderm) et l’utilisation d’atropine en gouttes.

Ce sont des molécules puissantes, utilisées dans des contextes variés comme la maladie de Parkinson, le mal des transports ou encore certaines douleurs digestives en soins palliatifs. Leur action sur le système nerveux explique aussi leur usage dans les traitements contre certains gaz de combat.

Dans la SLA, leur effet secondaire le plus problématique est l’assèchement général de la sphère ORL. Cela peut provoquer une sécheresse oculaire, mais surtout un épaississement des sécrétions trachéales et de la salive. Ce point doit être surveillé avec attention.

Ces produits nécessitent donc prudence, dosage adapté et suivi médical.
À titre personnel, et sans être médecin, je pense qu’au vu des effets secondaires possibles, ces traitements ne doivent pas devenir un réflexe quotidien ni être utilisés “à vie”.

D’autres solutions existent, plus radicales. On peut injecter du botox dans les glandes salivaires, avec des résultats très variables. Il existe aussi des interventions chirurgicales destinées à réduire ou détruire ces glandes, mais je connais mal ces techniques et préfère ne pas m’aventurer davantage sur ce sujet.

Évacuer la salive

L’évacuation mécanique se fait grâce à des aspirateurs de mucosités et des sondes buccales.
Il existe deux types de sondes, souples et rigides. Pour ma part, je trouve les sondes rigides beaucoup plus efficaces, en particulier les modèles dits Yankauer.

Laisser couler la salive

Cette solution, moins élégante mais parfois nécessaire, concerne surtout les personnes immobilisées.
J’utilise des compresses américaines de type Zetuvit, très absorbantes et confortables. Placées autour du cou, elles permettent de rester au sec et d’éviter l’inconfort.

Post trachéotomie, la salive située entre la bouche et le ballonnet de la trachéotomie peut être gênante et doit être retirée.
Trois ou quatre fois par jour, on incline légèrement ma tête en arrière pour ouvrir ma bouche et, à l’aide d’une canule d’aspiration rigide, on retire la salive qui s’accumule juste derrière la langue. Avec un peu de pratique, c’est simple et indolore.

Toujours pour les personnes trachéotomisées, il existe aussi des canules équipées d’une ligne d’aspiration destinée à vider cette zone. Dans mon expérience, leur efficacité reste limitée.

Les principaux sont :

– Panne technique du respirateur, très rare avec les modèles récents – Obstruction du circuit
– Déconnexion du circuit
– Détérioration du circuit

Le « circuit » désigne tout ce qui relie le respirateur à vous, incluant la trachéotomie.

Dans chacun de ces cas, le respirateur se mettra en alarme. La sensibilité et le délai d’alarme sont réglés par un spécialiste en fonction de vos besoins et de vos ressentis.

Quand le respirateur alarme sans raison évidente, quatre actions doivent être réalisées immédiatement :

– Observer le ressenti du patient
– Lire le message affiché par le respirateur
– Poser la main sur la cage thoracique pour vérifier que la ventilation se fait – Faire silence pour détecter une éventuelle fuite d’air

Une fois cela fait, il faut identifier précisément la cause.

Panne du respirateur

Si l’écran indique une panne, il faut basculer immédiatement sur le respirateur de secours, placé à proximité, prêt à l’emploi, avec un circuit neuf déjà monté. C’est extrêmement rare. En neuf ans, cela ne m’est jamais arrivé.

Autres messages d’alarme

Le respirateur peut afficher des alertes comme obstruction, basse pression ou haute pression. Les noms varient selon les modèles.

Il faut alors vérifier le circuit. Le problème peut être une obstruction, une déconnexion ou un défaut du circuit.

Obstruction
Il existe deux types d’obstruction.

La plus fréquente est une obstruction partielle de la chemise interne par les sécrétions. Une aspiration trachéale suffit généralement.

Parfois, des bouchons muqueux plus résistants se forment. Dans ce cas, instiller du sérum physiologique et réaspirer. Si cela ne suffit pas, retirer la chemise interne, ré-instiller et aspirer de nouveau.
Ces bouchons sont souvent précédés de sécrétions épaisses ou colorées. En prévention, les aérosols aident à fluidifier les sécrétions. Si elles deviennent trop épaisses ou colorées, cela peut indiquer une infection.

L’autre obstruction, très rare, concerne le filtre (appelé « nez »). Une sécrétion projetée lors d’une grosse toux peut le boucher. Il faut le remplacer immédiatement, ou l’enlever temporairement.

Déconnexion

Le circuit peut se désadapter à plusieurs endroits.
Pour le repérer, il faut observer mais surtout écouter. Le bruit d’air qui s’échappe permet souvent de trouver la fuite.
On vérifie ensuite toutes les connexions manuellement.

Il suffit ensuite de reconnecter. Il est conseillé de vérifier l’ensemble du circuit après chaque mobilisation ou manipulation.

Détérioration du circuit

Très rare également. Le circuit peut être percé, soit par défaut de fabrication, soit à cause d’une mauvaise manipulation.
Là encore, l’écoute et l’observation permettent de localiser la fuite.
Il faut ensuite remplacer le circuit en urgence. Pour faciliter la manœuvre, on bascule sur le respirateur de secours déjà monté.

Si le problème reste non identifié

Dans l’hypothèse exceptionnelle où même le changement de respirateur ne règle pas le problème et où le patient est en difficulté respiratoire, il faut appeler les secours et ventiler avec un insufflateur manuel (BAVU).
Le mieux est de connecter le BAVU directement à la place du filtre, afin de pouvoir continuer les aspirations si nécessaire.

Le fonctionnement du BAVU est simple : on se cale sur un rythme normal d’environ 15 insufflations par minute, en attendant l’arrivée des secours.

En cas de panne électrique
Les respirateurs possèdent des batteries longue durée. Pas de raison de paniquer. Conseil final

Faites lire et apprendre ce document à toutes les personnes susceptibles de rester seules avec vous. Une bonne préparation évite les problèmes.

Les centres régionaux SLA, malgré leur expertise indiscutable, restent souvent difficiles d’accès : délais très longs, rendez-vous espacés… Ils connaissent parfaitement la pathologie, mais ils sont éloignés de notre quotidien.

À l’inverse, le médecin traitant est celui qui reste le plus proche de nous. Pourtant, sans lui faire offense, il connaît rarement la SLA en profondeur : nous sommes souvent son seul cas, et son cursus ne le prépare pas à l’accompagnement psychologique de pathologies aussi lourdes.

Pourtant, nous avons besoin d’un suivi régulier et rigoureux. Alors que faire ?

Écouter son corps
Sans tomber dans l’hypocondrie, il faut apprendre à reconnaître les signaux inhabituels : confusion passagère prolongée, maux de tête persistants, perception étrange des sons… Toute anomalie durable doit mener à une consultation.

Prendre ses constantes
Les constantes regroupent quatre données essentielles : fréquence cardiaque, tension artérielle, température corporelle et saturation en oxygène.
Les mesures sont simples, rapides, non invasives, et le matériel coûte très peu. L’interprétation, en revanche, doit être faite par quelqu’un de compétent (infirmier ou médecin).
Ce qui doit alerter : une variation brutale et durable.

Le lien
Le médecin traitant doit être le coordinateur entre vous et les spécialistes. Il doit faciliter les échanges, fluidifier l’organisation, assurer la cohérence du suivi.
S’il traîne des pieds, s’il est en désaccord avec vos choix ou s’il manque d’implication : changez. Présentez votre situation à plusieurs médecins proches de chez vous et trouvez celui qui deviendra un véritable partenaire.

Les infirmiers, eux, sont le lien quotidien. Ils détectent les premiers signes d’alerte, font remonter les informations, vous conseillent sur les petits problèmes pratiques. Instaurer avec eux une relation de confiance est essentiel.

Une équipe de choc
Idéalement, votre « dream team » comprendra : – votre médecin traitant
– les infirmiers libéraux et/ou ceux de l’HAD
– un pneumologue
– un neurologue

– un nutritionniste
– un kinésithérapeute
– un réanimateur en appui pour les questions respiratoires et les trachéotomies – éventuellement un ORL spécialisé en trachéotomie
– un gastro-entérologue

Après une trachéotomie, le neurologue devient souvent moins nécessaire.
Et si vous avez, en plus, quelqu’un capable de changer la canule à domicile (infirmière de réanimation, urgentiste, réanimateur, ORL hospitalier), c’est le confort ultime.

Votre médecin traitant peut vous aider à constituer cette équipe.

Deux périodes
La prise en soin diffère selon les phases :
– avant la trachéotomie : surveillance active
– après la trachéotomie : suivi attentif et spécifique

Enfin, n’oublions pas deux alliés précieux :
– un bon pharmacien,
– un prestataire réactif capable de livrer le matériel à domicile. Et du matériel, il y en aura : prévoyez de la place.

Pour conclure, je préfère dire « prise en soin » plutôt que « prise en charge ».

Chers amis gastrostomisés,

Il est assez rare pour le corps médical de nourrir un patient sur le long cours par sonde. Les études sur ce sujet sont d’ailleurs limitées.

Le premier point à aborder est la tolérance. Le système digestif acceptera-t-il cette forme d’alimentation inédite ? Sur ce point, les spécialistes, gastro-entérologues et réanimateurs, sont généralement bien informés. C’est ensuite que les choses se compliquent.

La dénutrition est un facteur aggravant pour nous. Elle a plusieurs causes et est très souvent présente. Pour y remédier, nos équipes soignantes ont pour consigne d’augmenter les apports nutritionnels, principalement en protéines et en lipides.

Avant la gastrostomie, c’est une bonne stratégie. Mais une fois l’alimentation entérale mise en place, la situation change. Les nutritionnistes ont tendance à poursuivre ce schéma, alors que le patient voit ses apports quotidiens régulés. À terme, une alimentation trop riche peut entraîner des dysfonctionnements, notamment hépatiques.

Il est donc important de mettre en place un programme de surveillance avec des bilans sanguins réguliers, tous les deux ou trois mois. Il faut être attentif aux conséquences d’un excès de gras, comme le cholestérol. Même avec une nutrition par sonde, les apports parfaits sont rares.

Même suivi par un nutritionniste compétent, il est difficile d’ajuster précisément l’alimentation à cause du manque de diversité des poches industrielles et du faible besoin énergétique des patients alités.

Je me suis moi-même retrouvé avec un bilan défavorable : cholestérol élevé, stéatose hépatique, inflammation de la vésicule. Rien de grave mais mon généraliste m’a prévenu qu’à terme, cela pouvait conduire à une cirrhose. J’ai donc décidé d’agir.

Impossible de trouver des poches allégées en gras. J’avais réduit les quantités à 700 ml par jour de Frésubin Mégaréal, mais le problème n’était pas la quantité mais la qualité.

Début août 2019, j’ai tout changé. Je suis passé à des soupes bio du commerce enrichies en protéines végétales, auxquelles j’ajoute de l’huile d’olive, de cameline ou de lin, ainsi que des oméga 3.

J’ai fait un bilan début août, début septembre et fin septembre. L’amélioration a été spectaculaire. Une échographie abdominale d’avril montrait une stéatose hépatique, des parois de vésicule épaissies et des calculs biliaires. Une nouvelle échographie à domicile a montré des parois redevenues normales, plus d’inflammation et une stéatose en recul. Mon gastro et mon généraliste m’ont conseillé de poursuivre dans cette voie.

Je me sens mieux : un peu moins de poids, peau moins grasse, un transit amélioré, et j’ai retrouvé la sensation de faim et de satiété. Plus de six ans après, mes résultats continuent de s’améliorer et nous avons évité des complications.

Si vous souhaitez suivre cette approche, faites-le avec l’accompagnement d’un nutritionniste compétent. Au départ, le mien était plutôt réticent à ce changement drastique.

Deux produits peuvent aider le foie : le safran et la sève de bouleau, à utiliser en cure annuelle.

Enfin, contrôlez vos vitamines au moins une fois par an et essayez de maintenir un rythme alimentaire aussi naturel que possible. L’alimentation nocturne est à éviter.

Naturellement, les proches s’y collent, et c’est plutôt bien. Mais avec le temps, le piège se referme et le conjoint se retrouve aide soignant. Ce n’est bénéfique pour personne, les lignes bougent déjà suffisamment comme ça, les proches doivent rester dans leur rôle, c’est comme ça qu’ils sont les plus « utiles ». Sans oublier bien sûr que c’est une épreuve collective et qu’ils souffrent probablement autant que nous, ils ont aussi besoin de se ressourcer, d’être forts. D’où la nécessité de faire appel à une aide extérieure, professionnelle.

La première chose à prendre en considération dans le choix d’un ou d’une auxiliaire de vie, c’est qu’il faut que ça colle, humainement. C’est déjà compliqué de subir une telle intrusion dans son intimité, si en plus le courant ne passe pas…

Vous avez tout à fait le droit de poser certains critères à l’organisme auquel vous ferez appel. Vous pouvez également embaucher des auxiliaires de vie en direct par chèque emploi service. C’est la formule que je préfère. Elle évite le turnover des employés d’une société de services, et ils sont mieux payés, ce qui les fidélise. Vous pouvez faire appel à France Travail pour le recrutement, et je vous conseille de demander des aides soignantes ou des auxiliaires de vie diplômées.

Disons les choses franchement : organisez un petit casting. C’est vous le bénéficiaire, c’est votre quotidien, c’est votre intimité. Et, en un sens… c’est vous qui payez. Enfin, presque. Car voici le cœur du problème : le financement, et l’imbroglio administratif qui l’accompagne.

Les services d’aide à la personne sont majoritairement privés, mais c’est un organisme public qui les finance pour vous. Pour cela, il faut bénéficier de la PCH (prestation de compensation du handicap), attribuée par la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).

Si vous passez par le chèque emploi service, c’est la même chose : la MDPH vous verse la PCH pour que vous puissiez payer vos auxiliaires.

En théorie, un patient SLA devrait être un dossier prioritaire, traité rapidement et avec toutes les options. Mais l’administration française est ce qu’elle est… Et quand on mène déjà une guerre contre la maladie, se battre en plus contre la paperasse, c’est éprouvant.

Je suis particulièrement heureux de réécrire cet article, car la loi a évolué en notre faveur depuis la création de ce site. Grâce au sénateur Gilbert Bouchet, lui-même atteint de SLA et malheureusement décédé en octobre 2025, une nouvelle loi a été votée :
– lorsqu’un patient est diagnostiqué SLA, la MDPH a désormais un mois pour traiter son dossier ;

– peu importe l’âge au moment du diagnostic, vous avez droit à la PCH.
C’est une avancée majeure, quand on sait qu’auparavant, un diagnostic après 60 ans excluait purement et simplement l’accès à la PCH.
Repose en paix Gilbert, et merci pour tout ce que tu as fait pour les patients.

À noter : la PCH couvre aussi le matériel (fauteuil, orthèses, etc.) et l’aménagement du domicile.

D’autres aides existent : soutien psychologique, aide ménagère, financement de matériel… Pour cela, rapprochez-vous d’un Réseau de soins de support et de soins palliatifs.

Pour ma part, je n’utilise pas toutes les heures d’auxiliaire de vie. D’abord parce que préserver un minimum d’intimité reste précieux, ensuite parce que cela permet à mon épouse, devenue aidante à temps plein, de percevoir un petit salaire.

Enfin, il existe de nombreuses associations qui peuvent vous accompagner dans vos démarches, vous guider, vous conseiller et parfois vous prêter du matériel.

1
L’espoir, tu devras garder.
Qu’il repose en Dieu, en la science, en la vie, en les autres ou simplement en toi, peu importe. L’espoir n’est pas une naïveté mais une boussole qui aide à rester debout quand tout vacille.

2
Les experts, tu écouteras… mais avec distance.
Les médecins parlent en statistiques, internet dramatise tout, et personne ne peut prédire ton chemin. Ta réalité n’appartient qu’à toi.

3
La peur, tu affronteras.
On ne peut ni l’esquiver, ni la combattre. Il faut l’accueillir, l’observer, la comprendre. C’est ainsi qu’elle perd son pouvoir.

4
Ta maladie, tu accepteras.
Accepter ne signifie pas renoncer. C’est reconnaître ce qui change pour mieux s’adapter et continuer à vivre pleinement avec ce qui demeure.

5
Des projets, tu auras toujours.
Qu’ils soient grands ou modestes, ils donnent une direction, occupent l’esprit et nourrissent la joie.

6
Ton alimentation, tu respecteras.
Fruits, légumes, produits de la ruche… La nature offre bien des ressources, à condition qu’elles soient de qualité. Nourrir ton corps reste essentiel.

7
Les thérapies complémentaires, tu exploreras.
Acupuncture, ostéopathie, médecine chinoise… Elles n’ont pas vocation à remplacer la médecine classique mais peuvent la compléter. Prudence cependant face aux charlatans.

8
Aimer, tu devras.
L’amour reçu est précieux, mais c’est l’amour que tu portes à la vie qui te protège véritablement. Aimer la vie, même transformée, éloigne la maladie de ton esprit.

9
Grandir, tu accepteras.
Les épreuves nous changent. Elles peuvent nous rendre plus profonds, plus bienveillants, plus humains. Laisse-les t’élever, pas t’aigrir.

10
De patience, tu deviendras maître.
La maladie est une école de lenteur. Chaque progression compte. À force, tu deviendras ceinture noire de patience.

Et tout cela, autant que possible, avec le sourire. Pas un sourire forcé, mais celui qui dit simplement : je suis encore là.

Voici donc une description fidèle d’une journée type.

Je me réveille vers dix heures, après une nuit complète de huit ou neuf heures, sans réveil. Mon auxiliaire de vie arrive à dix heures trente. Après ma phase de réveil, elle retire les lests palpébraux qui maintiennent mes yeux fermés pendant la nuit, puis elle remet le lit en position jour. Elle me donne ensuite le petit-déjeuner, en ce moment un thé au miel. Pour éviter que la salive ne coule dans mon cou, je porte deux compresses américaines qu’elle change systématiquement. Elle en profite pour nettoyer toute la zone.

Vient ensuite le réveil des jambes, qui consiste en un massage et une mobilisation de mes membres inférieurs. Puis elle part préparer le repas. Je mange midi et soir une soupe de légumes bio enrichie en protéine de riz. Certaines personnes choisissent de « manger et boire » en dormant, mais je ne suis pas favorable à cette méthode. D’une part, ce n’est pas très naturel, et surtout, en cas de problème comme un vomissement, il vaut mieux que tout le monde soit réveillé. Cela ne m’est jamais arrivé, mais on ne sait jamais.

Pendant qu’elle cuisine, je réponds à mes mails et aux messages sur les réseaux. Si j’ai un moment, je joue aux échecs en ligne, puis j’organise ma journée de travail.

Je commence à manger vers midi et demi. À ce moment-là, l’infirmière arrive pour les soins de la trachéotomie et de la gastrostomie. Ensuite, le kiné prend le relais. La matinée se termine par un soin des yeux d’une demi-heure. L’auxiliaire part en pause vers quatorze heures trente.

Je me retrouve alors avec mon épouse et nous discutons ou je travaille. J’aime toujours avoir plusieurs projets en cours. Au moment où j’écris ces lignes, j’en ai trois, tous importants. C’est aussi le créneau des visites éventuelles, assez rares car je vis loin de mes amis, mais quelques fidèles font régulièrement le déplacement, et cela me touche beaucoup.

L’auxiliaire revient à seize heures trente. Avec mon épouse, elles me latéralisent pour la toilette, puis viennent le brossage des dents, le lavage du visage et du corps. Vers dix-neuf heures trente, je prends mon repas, suivi d’un nouveau soin des yeux. Elle part à vingt heures trente.

J’ai la chance d’avoir une grande chambre qui est devenue une véritable pièce à vivre. Le soir, tout le monde s’y retrouve pour manger. Ensuite, on regarde un peu la télé et on passe

un moment en famille, comme autrefois. Aujourd’hui, tout le monde se comporte naturellement, sans gêne et sans maladresse. Cela a pris du temps, mais nous y sommes parvenus.

Vers minuit, ma femme me prépare pour la nuit. Elle rapproche son lit du mien et nous nous couchons comme deux tourtereaux, tout simplement.

Voilà à quoi ressemble ma journée.

Des outils comme ChatGPT, Google Gemini ou encore l’IA de Meta peuvent fournir des explications précises, reformuler des informations médicales complexes, résumer des documents, ou vous aider à mieux comprendre ce que vous a dit un soignant. Elles peuvent aussi vous aider à préparer vos rendez-vous médicaux en listant les questions importantes à poser.

Il faut le répéter sans détour : avec une assistance respiratoire adaptée, la maladie ne peut plus nous tuer directement. Cela ne signifie pas que l’on devient invincible, car d’autres complications peuvent survenir, mais la principale cause de décès, la détresse respiratoire, peut être éliminée. Avec une trachéotomie et une ventilation correcte, il est possible de vivre de très longues années. À condition d’accepter cette nouvelle forme de vie.

Le manque d’information sur ce point est dramatique. Des familles entières apprennent trop tard qu’une solution existait. Elles découvrent, après la perte d’un proche, qu’il aurait pu vivre encore longtemps. Ce simple constat est insupportable.

Pourquoi un tel silence autour de cette option pourtant vitale ?

Une partie du corps médical considère qu’une assistance respiratoire lourde et durable dans la SLA relève de ce qu’ils appellent l’obstination déraisonnable. Ils y sont hostiles. On vous parlera sans difficulté de la ventilation non invasive, mais beaucoup éviteront le sujet de la trachéotomie, ou n’en présenteront que les aspects les plus sombres. Et pourtant, c’est la seule procédure, associée à la gastrostomie, qui permet de dépasser largement l’espérance de vie officielle.

Il est donc essentiel que chaque patient puisse décider en connaissance de cause. Une décision aussi importante ne peut pas être influencée par des réticences médicales, des convictions personnelles ou des représentations culturelles. Vos directives anticipées doivent refléter vos choix, pas ceux des autres. Dans mon cas, seules les personnes qui m’aiment et que j’aime avaient leur mot à dire.

Je me bats pour que la trachéotomie soit enfin présentée comme une véritable option, et non comme une idée marginale ou taboue. J’ignore si certains médecins agissent par conviction personnelle ou sous l’effet de protocoles internes. Mais une chose est certaine : un patient vivant coûte plus cher qu’un patient décédé. La question dérange, mais elle mérite d’être posée, car la mission première d’un médecin est de préserver la vie.

Je tiens néanmoins à saluer l’immense majorité des soignants que j’ai rencontrés et qui ont été remarquables, humains, compétents et engagés. Je leur dois beaucoup.

En conclusion, informez-vous. N’attendez pas qu’on vous explique. Exigez d’être pleinement éclairé avant de prendre la décision la plus importante de votre vie. Vous ne pouvez pas choisir sans savoir.

Ce que je vous propose, c’est de guérir autant que possible.

Puisque nous ne pouvons pas guérir notre corps, alors concentrons-nous sur tout le reste.

L’annonce de la maladie, la dégradation physique, la manière dont les autres nous regardent… tout cela finit par peser lourd. On voit la tristesse, l’inquiétude, parfois l’impuissance dans les yeux de ceux que l’on aime. Notre moral, déjà fragilisé, s’enfonce encore davantage. L’horizon se rétrécit, la dépression pointe le bout de son nez. Rien d’illogique : les raisons sont bien réelles.

Nous ne pouvons pas guérir la SLA, mais nous savons soigner l’esprit. Et cela fonctionne. Cela a déjà permis à des personnes plongées dans des situations encore plus complexes que les nôtres de retrouver une stabilité, une paix, parfois même une joie sincère. La seule condition est d’accepter d’être accompagné, de demander de l’aide.

Vous le savez, je suis réticent aux traitements chimiques au long cours. Dans l’article Stress, angoisses et insomnies, j’ai déjà évoqué d’autres formes de soutien, plus douces, plus adaptées.

Servez-vous-en.
Offrez-vous la possibilité de guérir là où c’est encore possible.

Il s’agit d’un document écrit dans lequel vous indiquez ce que vous souhaitez en cas de situation grave ou d’incapacité à communiquer. Mon médecin traitant me le rappelle souvent : tout le monde devrait en avoir, malade ou pas. Personne n’est à l’abri d’un accident.

Ce document permet notamment de dire ce que vous voulez dans les cas extrêmes : coma profond, interventions lourdes, maintien en vie par assistance technique… Dans notre situation, pour le dire sans détour, cela revient à préciser ce que vous souhaitez si vous faites une détresse respiratoire : veut-on qu’on nous laisse partir, ou qu’on nous maintienne en vie par tous les moyens disponibles ?

Les directives anticipées sont conservées chez votre médecin traitant et peuvent être téléchargées sur le site du gouvernement. Leur rédaction ne prend que quelques minutes, mais évite que des inconnus décident à votre place de quelque chose d’aussi important que votre fin de vie.

En général, on les remplit avec le médecin et la personne de confiance que vous aurez choisie. Si vous ne pouvez pas physiquement écrire, le médecin les rédigera selon vos souhaits, confirmés par cette personne de confiance, qui sera ensuite habilitée à s’exprimer en votre nom si la situation l’exige.

On peut aussi les rédiger sur papier libre, tant que le document est clair et signé en présence du médecin et de la personne de confiance.

Ces directives ne sont pas figées : vous pouvez les modifier quand vous le voulez. Et dans tous les cas, votre parole – quelle que soit sa forme – primera toujours sur vos directives écrites.

Même si cela reste un choix personnel, il ne concerne pas que vous. Il impacte aussi vos proches. C’est pourquoi il est indispensable d’en discuter ouvertement en famille. C’est difficile, mais nécessaire.

Je l’ai vécu moi-même. Mon épouse avait gardé le document dans un tiroir pendant quinze jours, n’osant pas me le demander. Elle avait peur que je choisisse de « partir », alors qu’elle souhaitait me garder auprès d’elle quoiqu’il arrive. Il fallait tenir compte de cela.

Il faut aussi savoir que, malgré la loi qui rend aujourd’hui les directives anticipées « légalement opposables », certains médecins peuvent contester des décisions qu’ils jugent comme un acharnement thérapeutique, surtout en situation d’urgence.

Lors de ma détresse respiratoire, en arrivant en réanimation, le médecin de garde refusait d’appliquer mes directives et s’adressait à mon épouse comme si elle ne comprenait pas. Si

elle n’avait pas insisté, si elle n’avait pas affirmé ma volonté avec autant de force, je ne serais sans doute pas en train d’écrire ces lignes.

Après ce moment difficile, tout le service a été remarquable, y compris ce médecin-là. Mais cette expérience m’a confirmé une chose : on écoute les avis médicaux, oui, mais à un certain niveau, il n’y a que vos choix qui importent.

Comment cela s’est passé pour moi

Je ne sais plus exactement comment on m’a proposé de remplir mes directives, mais un rendez-vous a été fixé. J’avais compris que mettre tout cela par écrit rassurerait tout le monde. Nous étions dans ma chambre : ma femme, mon père, le docteur Combes et moi. J’essayais de détendre l’atmosphère. Je me souviens lui avoir dit : « Je suis musulman, alors si vous m’alimentez par tuyaux, pas de cochon, hein »

Ils ont ri. « Très bien, pas de perfusion au cochon », a-t-il répondu.

Ce qui comptait le plus pour moi, à l’époque, c’était de ne jamais rester seul. Je l’ai écrit, et j’ai bien fait : grâce à cela, j’ai pu être entouré de mes proches pendant les deux mois que j’ai passés en réanimation. Sans eux, je ne sais pas où j’en serais aujourd’hui.

Mais surtout, j’ai pu dire clairement que je souhaitais vivre, autant que la science le permettrait, vivre quoi qu’il arrive.

Avec l’aide du docteur Jean-François Virolés, j’ai établi une liste de maladies qui peuvent « imiter » la SLA, soit par la faiblesse musculaire, les fasciculations, la fatigue neuromusculaire ou certains troubles moteurs.

Voici les plus fréquentes :

Intoxication aux métaux lourds
Certains métaux comme le mercure, le plomb ou l’arsenic peuvent provoquer des atteintes neurologiques importantes. L’exposition peut être professionnelle ou environnementale. Des examens sanguins ou urinaires permettent de vérifier.

Maladie de Lyme sous forme neurologique (neuroboréliose)
Lorsqu’elle touche le système nerveux, la maladie de Lyme peut entraîner des douleurs, une faiblesse musculaire, des troubles sensitifs ou moteurs qui se rapprochent parfois de la SLA.

Syndrome de Guillain-Barré
Il s’agit d’une maladie auto-immune provoquant une paralysie ascendante progressive. Le début est souvent brutal, ce qui le distingue généralement de la SLA, mais certains tableaux atypiques peuvent prêter à confusion.

Neuropathies motrices
Différentes neuropathies (dont la neuropathie motrice multifocale) peuvent entraîner une faiblesse asymétrique, des crampes et des fasciculations. Elles sont souvent d’origine auto-immune et peuvent parfois être traitées.

Myasthénies
La myasthénie provoque une fatigabilité importante des muscles, avec des symptômes fluctuants. Dans certains cas, cela peut ressembler à une atteinte motrice plus grave.

Syndrome post-poliomyélitique
Chez les personnes ayant eu la poliomyélite, une faiblesse musculaire progressive peut réapparaître des années plus tard, parfois confondue avec une maladie du motoneurone.

Syndrome crampes-fasciculations
Trouble bénin mais impressionnant, il combine crampes, spasmes et fasciculations parfois très fréquentes. Il ne provoque pas de paralysie progressive.

Syndromes paranéoplasiques
Certaines tumeurs peuvent provoquer, à distance, des atteintes neurologiques qui miment des maladies du motoneurone. Les signes associés peuvent aider au diagnostic.

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Cette maladie auto-immune peut entraîner des neuropathies sensitives ou motrices. Les symptômes peuvent être trompeurs.

Certain troubles endocriniens
L’hyperthyroïdie, l’hypothyroïdie ou d’autres dysfonctionnements hormonaux peuvent provoquer faiblesse musculaire et fatigabilité.

Infections par certains rétrovirus
Certaines infections virales peuvent provoquer des atteintes neurologiques proches des maladies du motoneurone.

Certaines maladies métaboliques
Elles sont rares mais peuvent entraîner une dégradation progressive de la force musculaire.

Maladies génétiques (dont maladie de Kennedy et amyotrophie spinale)
Certaines affectent le motoneurone mais évoluent différemment de la SLA. Les tests génétiques permettent en général de trancher.

Myosite à inclusions
Myopathie inflammatoire touchant surtout les membres. L’évolution lente et l’atteinte sélective de certains muscles peuvent prêter à confusion.

Certaines compressions médullaires
Une compression de la moelle épinière peut entraîner faiblesse, maladresse, fatigabilité et réflexes anormaux.

Avec toutes les maladies rares existantes, il en existe probablement d’autres.
Mais les pathologies listées ci-dessus sont les causes les plus fréquemment rencontrées lorsqu’on cherche à comprendre des symptômes proches de ceux de la SLA.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Lorsque des symptômes neuromusculaires apparaissent, il est normal de s’inquiéter et d’imaginer le pire. Avant de penser à la SLA, il faut garder en tête qu’une grande variété de pathologies peuvent provoquer des signes très similaires.
Avec l’aide du docteur Jean-François Virolés, j’ai établi une liste de maladies qui peuvent « imiter » la SLA, soit par la faiblesse musculaire, les fasciculations, la fatigue neuromusculaire ou certains troubles moteurs.

Voici les plus fréquentes :

Intoxication aux métaux lourds
Certains métaux comme le mercure, le plomb ou l’arsenic peuvent provoquer des atteintes neurologiques importantes. L’exposition peut être professionnelle ou environnementale. Des examens sanguins ou urinaires permettent de vérifier.

Maladie de Lyme sous forme neurologique (neuroboréliose)

Lorsqu’elle touche le système nerveux, la maladie de Lyme peut entraîner des douleurs, une faiblesse musculaire, des troubles sensitifs ou moteurs qui se rapprochent parfois de la SLA.

Syndrome de Guillain-Barré
Il s’agit d’une maladie auto-immune provoquant une paralysie ascendante progressive. Le début est souvent brutal, ce qui le distingue généralement de la SLA, mais certains tableaux atypiques peuvent prêter à confusion.

Neuropathies motrices
Différentes neuropathies (dont la neuropathie motrice multifocale) peuvent entraîner une faiblesse asymétrique, des crampes et des fasciculations. Elles sont souvent d’origine auto-immune et peuvent parfois être traitées.

Myasthénies
La myasthénie provoque une fatigabilité importante des muscles, avec des symptômes fluctuants. Dans certains cas, cela peut ressembler à une atteinte motrice plus grave.

Syndrome post-poliomyélitique
Chez les personnes ayant eu la poliomyélite, une faiblesse musculaire progressive peut réapparaître des années plus tard, parfois confondue avec une maladie du motoneurone.

Syndrome crampes-fasciculations
Trouble bénin mais impressionnant, il combine crampes, spasmes et fasciculations parfois très fréquentes. Il ne provoque pas de paralysie progressive.

Syndromes paranéoplasiques
Certaines tumeurs peuvent provoquer, à distance, des atteintes neurologiques qui miment des maladies du motoneurone. Les signes associés peuvent aider au diagnostic.

Syndrome de Gougerot-Sjögren
Cette maladie auto-immune peut entraîner des neuropathies sensitives ou motrices. Les symptômes peuvent être trompeurs.

Certain troubles endocriniens
L’hyperthyroïdie, l’hypothyroïdie ou d’autres dysfonctionnements hormonaux peuvent provoquer faiblesse musculaire et fatigabilité.

Infections par certains rétrovirus
Certaines infections virales peuvent provoquer des atteintes neurologiques proches des maladies du motoneurone.

Certaines maladies métaboliques
Elles sont rares mais peuvent entraîner une dégradation progressive de la force musculaire.

Maladies génétiques (dont maladie de Kennedy et amyotrophie spinale)
Certaines affectent le motoneurone mais évoluent différemment de la SLA. Les tests génétiques permettent en général de trancher.

Myosite à inclusions
Myopathie inflammatoire touchant surtout les membres. L’évolution lente et l’atteinte sélective de certains muscles peuvent prêter à confusion.

Certaines compressions médullaires
Une compression de la moelle épinière peut entraîner faiblesse, maladresse, fatigabilité et réflexes anormaux.

Avec toutes les maladies rares existantes, il en existe probablement d’autres.
Mais les pathologies listées ci-dessus sont les causes les plus fréquemment rencontrées lorsqu’on cherche à comprendre des symptômes proches de ceux de la SLA.

Certains paramètres vitaux, très faciles à surveiller, peuvent nous alerter en cas de dysfonctionnement physiologique. On les appelle les constantes.
Selon votre état général, elles peuvent être contrôlées chaque jour ou, si tout va bien, une fois par semaine. Vous pouvez en discuter avec votre cabinet infirmier. L’idée n’est pas d’ajouter une source d’angoisse, mais simplement de garder une longueur d’avance pour éviter qu’un problème ne s’installe sans prévenir.

Les constantes principales sont au nombre de quatre.

Les pulsations cardiaques.
Elles se situent généralement entre 60 et 80 au repos. Une variation importante et durable doit être signalée au corps médical.

La température corporelle.
La SLA peut fragiliser certains d’entre nous, ce qui augmente parfois la sensibilité aux infections. La fièvre est un signal à prendre au sérieux.

La tension artérielle.
Elle permet de repérer une hypotension, une hypertension ou des variations inhabituelles.

La saturation sanguine en oxygène.
C’est un paramètre très important pour nous, puisqu’il reflète directement le bon fonctionnement de l’appareil respiratoire.

Ces mesures ne doivent en aucun cas mener à l’automédication. Elles servent uniquement à établir une surveillance sérieuse et à alerter le corps médical si quelque chose change de manière significative. En cas de variation importante et durable, il faut appeler un soignant sans tarder.

Pour cela, il faut être équipé.
Avec une cinquantaine d’euros, vous pouvez avoir tout le nécessaire.

Un thermomètre pour environ dix euros.
Un saturomètre pour une vingtaine d’euros.
Un tensiomètre pour une vingtaine d’euros également.

J’ai acheté les miens sur internet et j’en suis très satisfait. Aujourd’hui, je ne les utilise plus tous les jours, car étant trachéotomisé mes constantes sont stables. Mais si j’avais surveillé tout cela plus tôt, j’aurais évité quelques complications.

Ces appareils sont simples à utiliser. Il suffit de savoir lire.

CODE DE BASE POUR LES QUESTIONS FERMÉES

Oui : je fixe la personne.
Non : je balaie mes yeux de droite à gauche (comme un mouvement négatif de la tête). Je ne sais pas : je regarde vers le haut.
Comme tu veux : je regarde également vers le haut.

QUESTIONS À ÉVITER

Les questions formulées de manière négative compliquent la communication.
Par exemple : « Ça ne va pas ? »
Dans ce cas, répondre « oui » peut prêter à confusion, car il faudrait en réalité répondre « si ».
Préférez les questions positives et directes.

Les questions à choix multiples sont elles aussi à éviter. Exemple : « J’ouvre les volets ou je les laisse fermés ? » Privilégiez une question unique : « J’ouvre les volets ? » Une seule proposition = une réponse claire.

DEMANDES SPÉCIFIQUES AVEC LES YEUX

J’utilise également des signaux pour exprimer des besoins précis.
Si je regarde quelqu’un, puis que je regarde en l’air, cela signifie deux possibilités : – la position
– ou les yeux.

Une fois que la personne a identifié la bonne catégorie, il suffit de poser quelques questions ciblées.

POSITION :
tête, oreiller, épaules, coudes, mains, bassin, jambes, pieds…

YEUX :
sécher, nettoyer, rincer, mettre du collyre…

Avec ce système, tout va beaucoup plus vite. Moins d’interprétation, moins d’erreurs, moins d’épuisement pour tout le monde.

J’ai la chance d’avoir une grande maison. Pour que ma femme ou mes auxiliaires de vie puissent vaquer à leurs occupations quand ils ne sont pas dans ma chambre, on utilise un baby-phone qui me filme en permanence et avec lequel je les appelle en cas de besoin.

Début de trouble de la parole → poursuite oculaire.

Perte de 15 % de votre poids → gastrostomie.

VNI 24 heures sur 24 → trachéotomie.

Perte progressive d’autonomie → recherche d’auxiliaires de vie.

Multiplication préoccupante de fausses routes → gastrostomie et / ou trachéotomie.

Il ne s’agit pas de précipiter ces gestes mais de les anticiper à partir du moment où vous les avez choisis.

ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANT ICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIP EZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ- ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANT ICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIP EZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ- ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANT ICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIP EZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-ANTICIPEZ-

Merci.

Le microbiote, autrefois appelé flore intestinale, est devenu un sujet central dans plusieurs études sur la SLA. C’est dans ce contexte que j’ai décidé de raconter mon expérience, qui n’a rien de scientifique, mais qui mérite peut-être d’être mise en perspective.

J’ai été diagnostiqué en 2015 et ma SLA a évolué de manière fulgurante : à l’hiver 2016-2017, elle m’avait quasiment tout pris. En janvier 2017, j’ai fini en réanimation pour deux mois.
J’en suis sorti fin mars 2017 et, depuis ce jour, ma maladie n’a plus évolué du tout. Elle m’a évidemment laissé de lourdes séquelles, mais je conserve encore du tonus dans les jambes et dans le visage. Cela fait maintenant plus de neuf ans sans aucune aggravation des symptômes.

Forcément, j’ai commencé à m’interroger. Pourquoi cette évolution stoppée net ? Que s’est-il passé pendant ce séjour en réanimation ? En recoupant mes observations personnelles avec ce que j’ai lu sur le microbiote, j’en suis arrivé à une hypothèse : il s’est produit un bouleversement important de ma flore intestinale.

Mais lequel ?

Un détail m’est revenu : mon système digestif est resté totalement vide pendant une dizaine de jours. J’étais dans le coma, alimenté uniquement par perfusion intraveineuse centrale (alimentation parentérale).
J’en déduis, sans certitude aucune, que ce « jeûne forcé » pourrait avoir profondément modifié mon microbiote.

Intrigué, j’ai écrit à mon chirurgien gastroentérologue, qui m’a suivi et opéré à plusieurs reprises, pour lui demander ce qu’un tel épisode pouvait provoquer sur le microbiote.
Il m’a confirmé que les recherches les plus récentes suggèrent un lien possible entre le microbiote et certaines pathologies, notamment la surcharge pondérale et certaines maladies neurologiques. La greffe de microbiote fait partie des pistes prometteuses, même si cet axe de recherche en est encore à ses débuts et qu’aucune étude clinique solide n’a encore abouti.

Dans mon cas, il semble bel et bien que quelque chose se soit produit. Peut-être est-ce lié à ce jeûne extrême, peut-être aux nombreux traitements administrés durant mon séjour en réanimation. Difficile d’isoler un facteur précis.

Quoi qu’il en soit, il m’a paru important de partager cette réflexion avec vous. Si un jour la recherche confirme le rôle du microbiote dans la SLA, peut-être que ce genre d’observation personnelle prendra un autre sens.

« Moi ? Vivre branché à des machines pour le restant de mes jours ? Plutôt mourir. » Voici ce que diront 90 % des personnes bien portantes.

Mais lorsque la SLA débarque, les cartes sont redistribuées et un nouveau jeu commence. On a le choix de se coucher ou de jouer avec ces nouvelles règles, les deux sont acceptables, c’est une décision personnelle. Personnelle ? Pas tout à fait. Dans la mesure où elle impactera profondément vos proches, il est logique que leur avis soit considéré.

La plupart du temps ils vous diront : « c’est toi qui sais, c’est trop personnel. » Et la plupart du temps, ils espèreront que vous choisissiez de rester avec eux. Particulièrement si vous êtes un pilier de la famille.

Je dois avouer que même sans mes muscles, je conserve un rôle majeur dans la vie des miens. Ils attendent de moi que je sois fort, que je montre l’exemple de quelqu’un qui n’a pas baissé les bras dans l’adversité, en espérant que cela les inspire dans leurs propres vies.

Quelle formidable occasion de les aider dans leurs épreuves.

On a tous rêvé d’une nouvelle vie quand on n’était pas malade, un nouveau départ, sous les cocotiers, au bord de la mer, tout plaquer et partir en Amérique du Sud ou je ne sais où. Eh bien, le voilà le nouveau départ, mais la destination est un peu moins exotique que prévu : la tétraplégie. Il faudra s’y adapter et trouver le bonheur malgré tout.

Combattez pour vous mais surtout pour les vôtres. Inspirez-les. Et la vie a de nouveau un sens.

Quand on se croit engagé dans une bataille permanente, on se met dans un état d’alerte continu. Cela entretient la tension, l’impatience, parfois la colère. Le problème, c’est que tout cela consomme une quantité d’énergie considérable. Une énergie que nous n’avons déjà plus en abondance, et qu’il serait bien plus utile de consacrer à notre confort, à nos relations, à notre paix intérieure.

J’en suis venu à penser que la maladie n’est pas un combat. Ou plutôt : elle n’a pas à l’être.

La paix, pour moi, est devenue centrale.
Elle est presque un travail à part entière : un entraînement quotidien, une discipline douce mais exigeante. La paix, ce n’est pas renoncer ; ce n’est pas baisser les bras. C’est choisir de ne pas ajouter une lutte intérieure à ce que le corps traverse déjà. C’est arrêter de se battre contre sa propre réalité pour commencer à vivre avec elle.

Et les résultats existent vraiment.
La paix permet de mieux respirer, au sens propre comme au figuré. Elle apaise notre entourage.
Elle assouplit nos réactions.
Elle ouvre des espaces de compréhension et même, parfois, de joie.

C’est un chemin, pas une révélation instantanée.
Il faut accepter les retours en arrière, les jours difficiles, les pensées sombres.
Mais avec le temps, quelque chose s’installe. On cesse de se percevoir comme un guerrier épuisé. On redevient simplement un être humain qui vit, malgré tout, avec tout, et parfois même très bien.

Il y a longtemps que je ne « combats » plus. Je vis.

Quel est ton secret.

La première personne à me poser cette question de manière directe a été Isabelle, une infirmière réanimatrice forte de douze années d’expérience.

Cela faisait un mois que j’étais dans le service, et j’étais revenu de très loin. Je peux dire avec modestie que l’équipe était sincèrement surprise. Par mon rétablissement, mais surtout par le fait que je gardais toujours le sourire.

Je lui ai simplement montré des yeux un exemplaire du Coran posé sur la tablette. Je le savais, m’a-t-elle répondu.

Pour mes coreligionnaires et moi, Dieu ne peut pas nous imposer des épreuves au-dessus de nos forces, sinon cela signifierait qu’il est injuste, ce qui est impensable. Les épreuves ont pour but de nous rendre meilleurs. C’est pourquoi je n’ai jamais été en colère. J’ai essayé d’accepter.

Je ne dis pas que j’ai sauté de joie en découvrant ma maladie. Cela a été très difficile, comme pour nous tous. Mais si Dieu avait mis cette épreuve sur ma route, c’était pour une raison précise. Pour faire de moi quelqu’un de meilleur. J’en ai fait mon point de départ.

Associé à l’amour indéfectible de mon épouse, qui n’a jamais failli, ce duo a formé le socle qui m’a porté jusqu’ici.

Je pense qu’il est utile, dans ce combat, pour accéder à un sentiment de paix, d’ouvrir une porte à la spiritualité, quelle qu’elle soit.

Je suis musulman, et j’ai un respect absolu pour toutes les croyances comme pour les non croyances. Je ne me considère pas comme meilleur qu’un autre.

Si vous avez une affinité avec une tradition, une philosophie ou une forme de spiritualité, je vous encourage à creuser cette voie. J’y ai trouvé beaucoup de réconfort, d’espoir et d’amour.

Dans notre situation, tout ce qui peut soulager est précieux, même si cela peut sembler illusoire aux yeux de certains.

Une question qui restera bien entendu sans réponse.

Je pense alors qu’il faut s’intéresser au double sens du mot « pourquoi ». Le pourquoi de « comment ça se fait ? », et le pourquoi de « pourquoi faire ? ».

Pourquoi la mer est-elle salée ? On peut interpréter la question de deux manières. Comment se fait-il que la mer soit salée ? Question à laquelle je serais bien incapable de répondre.
Et deuxième interprétation, pour quoi faire, dans quel but la mer est-elle salée ? Je ne suis pas océanographe, mais je suppose que si elle ne l’était pas, avec tous les animaux qui meurent dedans, ça commencerait à empester.

Dès lors, il vaut mieux se focaliser sur l’utilité de la maladie plutôt que d’essayer de donner un sens à quelque chose qui nous échappe.

Mais quel bénéfice peut-on bien tirer d’une des maladies les plus terribles qui soit ? Tout est là. Tirer le positif d’une situation difficile. Très dur, mais possible.

À un certain stade de la maladie, je pensais que je sois mort ou dans cet état, c’était pareil. J’avais tout faux. Les gens qui m’aiment, et que j’aime, m’ont bien fait comprendre que j’avais encore un rôle à jouer dans leur vie, et pas un rôle secondaire non, un rôle principal.

Cette maladie est une chance d’exister pour ce qui fait la vraie valeur des hommes, l’amour. Et ça tombe bien, elle ne touche pas au cœur. Au contraire, elle lui rend sa place centrale.

Grâce à la maladie, j’ai eu l’immense privilège de connaître l’amour infini. Auparavant, il devait être là, mais parasité, occulté par tout le reste. La SLA a fait le tri pour moi et m’a laissé l’essentiel, ma tête et mon cœur.
Ça paraîtra insensé pour certains, je sais, mais c’est comme ça que je vois le verre à moitié plein.

Les épreuves sont là pour faire de nous des êtres meilleurs, je ne raterai cette occasion pour rien au monde.

Aujourd’hui, je vois la maladie comme une nouvelle aventure, et même si je ne la souhaite à personne, elle vaut la peine d’être vécue.

Comme souvent lors d’un KO, on n’a pas vraiment conscience de ce qu’il se passe, on est sonné.

Notre univers, tel qu’on l’a construit, s’effondre. Ce n’est pas tout, ce KO est contagieux et tous ceux qui nous aiment sont également sonnés et déboussolés.

Cet état peut se prolonger pendant plusieurs mois, voire des années. Il peut même ne jamais s’arrêter. Dans un scénario du pire, le décès peut survenir après quelques mois, ce qui infligera un nouveau KO aux proches.

À aucun moment on n’aura été réellement lucide. Non seulement pour prendre les bonnes décisions, mais aussi pour faire entendre notre voix.

Tout un tas d’éléments vont également nous empêcher de retrouver cette lucidité. En premier lieu la colère, liée parfois à un puissant sentiment d’injustice, le fameux « pourquoi moi ? ».

Je me suis déjà longuement exprimé sur ce type de sentiments et la cohorte de négativité qu’ils véhiculent dans d’autres articles sur ce site.

Comment peut-on faire avancer notre voix, notre cause ? Car on nous entend trop peu, on est occupé à autre chose : survivre.
Le peu de temps qu’il nous reste, on le consacre à essayer de reconstruire avec nos proches.

Alors qui parle pour nous ? Pour dire quoi ?

De nombreuses associations composées de gens admirables sont là pour nous aider, mais est-on vraiment entendu ?

La recherche avance-t-elle aussi vite qu’elle le devrait ? Les budgets consacrés sont-ils assez importants ? Sommes-nous traités dignement ?

N’ayons pas peur des mots, j’ai davantage eu l’impression que c’était « cachez moi ce tétraplégique que je ne saurais voir » plutôt que « que puis-je faire pour vous ? ».
Et nous, on est souvent complaisants, on meurt en silence, on s’efface, comme pour ne pas déranger.

On a même choisi un papillon comme emblème. Quoi de plus fragile et éphémère qu’un papillon ?

C’est sûr que c’est beau et poétique, mais ça en dit long sur notre état d’esprit. On accepte d’être éphémère, c’est tellement beau. Pendant ce temps, on meurt en silence. Les nouveaux diagnostiqués n’ont pas plus de chance, pas plus d’espérance qu’au siècle dernier.

J’ai bien évidemment tout le respect du monde pour les fondateurs de ce concept de papillon et je pense qu’ils étaient d’excellente volonté. mais je ne suis pas un papillon, je suis un tigre. Un tigre trachéotomisé et alimenté par gastrostomie, mais un tigre quand même.

Je refuse de disparaître en silence.

Je n’ai aucune colère, je suis heureux et apaisé. Mais je ferai tout pour qu’on arrête de disparaître dans le silence.

Tout d’abord, je trouve scandaleux que la majorité du corps médical, neurologues en tête, nous condamnent sans parler de trachéotomie comme une solution. C’est sûr que tout à coup, si des milliers de patients décidaient de vivre avec la maladie jusqu’au bout de ce que la médecine permet, ça coûterait une fortune aux pouvoirs publics, ils se pencheraient peut-être un peu plus sur le financement de la recherche.

À titre d’exemple, je suis en contact avec les biologistes moléculaires focalisés sur la recherche fondamentale du CNRS de Strasbourg. Ils sont en collaboration avec l’université d’Harvard pour les essais cliniques. En échangeant par mail avec le directeur de recherche, il m’a appris qu’il n’était pas certain de pouvoir mener jusqu’au bout les recherches par manque de financement. Je lui ai alors demandé de combien ils avaient besoin. Il m’a répondu que pour faire tourner l’équipe pendant deux ans, ça coûtait 28 000 euros (!). J’étais scotché.

Je ne suis pas naïf, je sais que les vases ne communiquent pas ,mais c’est le coût de deux mois d’hospitalisation à domicile, le coût d’une semaine de réanimation.

Ce chiffre m’a donné le vertige autant qu’il m’a révolté.

Des peccadilles, voilà ce que nos dirigeants nous octroient. Et nous sommes complaisants, pauvres petits papillons. Mais ce n’est pas qu’une affaire de gros sous, c’est aussi une question d’éthique, de mentalité. Vouloir vivre sans nos muscles est souvent vu comme un acharnement thérapeutique, un non-sens. Pourtant il nous reste ce qui fait de nous des femmes et des hommes, notre cœur, notre tête et surtout notre âme.

Personnellement, je refuse cette métaphore du papillon qui voudrait que l’on soit délivré par la mort. Elle induit qu’il n’y a que cette solution pour trouver la paix, ce qui est faux et dramatique en termes d’image pour les nouveaux malades.

Avec cette image, on part perdant, alors que c’est d’espoir qu’on a besoin.
Je suis la preuve vivante que cet espoir n’est pas vain, je suis un malade heureux.

Grogne petit papillon, grogne.

Le diagnostic de la SLA est relativement complexe à établir. Pour beaucoup d’entre nous, c’est un véritable parcours médical, souvent long et déroutant.

Il faut dire que la multiplicité des symptômes ne facilite pas la tâche. Faiblesse musculaire, spasticité, fatigue, troubles de la marche, chutes, fasciculations, difficultés à avaler, troubles de l’élocution, signe de Babinski, irritation pyramidale, syndrome cérébelleux, et d’autres encore.

Aucun de ces signes n’est spécifique, et c’est bien là le problème.

Un ou plusieurs de ces symptômes vous conduisent généralement chez votre médecin généraliste. Après un examen et parfois un bilan sanguin, deux éléments attirent particulièrement son attention : des réflexes très vifs, qui évoquent une irritation pyramidale, et la présence de fasciculations. C’est souvent à ce moment-là qu’il vous adresse en urgence à un neurologue.

Après un examen clinique approfondi, le neurologue constate souvent lui aussi des signes d’irritation pyramidale, indiquant que le système nerveux central subit un stress important. Cela l’amène à prescrire une série d’examens, car le diagnostic SLA fonctionne par élimination. Avant de prononcer ce mot lourd de conséquences, il faut exclure toutes les pathologies qui peuvent imiter la maladie.

Il existe en effet de nombreux diagnostics différentiels. Le corps médical doit donc démêler les pistes, ce qui demande du temps. Pour le patient, c’est une période suspendue, faite d’incertitudes.

Après une IRM, une ponction lombaire et des analyses sanguines spécifiques, qui reviennent toutes négatives, le neurologue commence à évoquer une maladie du motoneurone. Il prononce très rarement les mots SLA ou maladie de Charcot, jugés trop anxiogènes.

Il vous oriente alors vers l’examen central dans la démarche diagnostique : l’électromyographie, ou EMG, qui mesure la réponse musculaire. Malgré les aiguilles, c’est indolore.

Si ce test est positif, on ne vous annonce en général pas tout de suite le diagnostic. Par respect pour la gravité de ce dernier, on préfère laisser cette annonce à un spécialiste référent du centre SLA de votre région. C’est la procédure.
Lors du rendez-vous, le spécialiste ou un membre de son équipe effectue un nouvel EMG, plus ciblé. En priorité sur les zones où la maladie s’exprime en premier : le muscle tibial antérieur, le thénar entre pouce et index, le menton et l’abdomen.

Si ce test est de nouveau positif, alors c’est confirmé. Le diagnostic tombe.

Une fois rhabillé, on vous explique posément que vous êtes désormais porteur de l’une des maladies neurologiques les plus redoutables. Et tout bascule, en quelques phrases.

Il ne faut pourtant pas paniquer. Rien n’est insurmontable, il faudra simplement avancer autrement. J’en profite pour mentionner un vrai manque dans la formation médicale :

annoncer une telle pathologie demande des compétences psychologiques que tous les praticiens ne possèdent pas. Cette annonce peut devenir un traumatisme qui influence profondément la façon de vivre la maladie. D’où l’importance cruciale d’en parler.

Et si l’EMG est négatif ?

C’est une situation paradoxale. Une bonne nouvelle en apparence, mais aussi une mauvaise, car les symptômes sont là, et pourtant la médecine n’arrive pas à poser un nom. Sans nom, pas de traitement. Il faut alors explorer d’autres pistes.

À ma connaissance, en dehors d’une possible infection virale passagère qui disparaît d’elle-même, deux axes doivent être examinés avec minutie : l’intoxication aux métaux lourds et la maladie de Lyme.

L’intoxication aux métaux lourds nécessite des examens spécialisés, souvent en lien avec votre métier, votre environnement ou votre exposition passée à certaines substances.

Quant à la maladie de Lyme, dans sa forme neurologique, elle peut imiter la SLA de manière spectaculaire. C’est une infection difficile à identifier et encore plus à traiter. Les tests classiques, ELISA et Western Blot, sont parfois insuffisants. Les analyses les plus fiables sont souvent réalisées dans des laboratoires allemands ou belges, surtout si vous vivez ou vous promenez en zone rurale où les tiques sont nombreuses.

Si une neuroborréliose Lyme est confirmée, un traitement antibiotique intraveineux doit être mis en place.

Enfin, si après tout cela vous n’avez toujours pas de diagnostic, il se peut que vous soyez face à une maladie rare, ce qui est loin d’être exceptionnel tant leur nombre augmente ces dernières décennies.

Force.

La SLA n’affecte ni notre cerveau, ni notre audition.

Alors, s’il vous plaît, ne haussez pas la voix quand vous vous adressez à nous. Ne nous parlez pas non plus comme à des enfants ou à des personnes diminuées. Oui, nous avons des difficultés à nous exprimer, mais tout fonctionne parfaitement « là-haut ».

Parlez-nous comme vous parleriez à n’importe qui.

Cette façon de communiquer vient souvent d’une méconnaissance de la maladie, ou parfois d’une infantilisation généralisée du patient.

La palme d’or revient tout de même à certaines équipes hospitalières, avec le fameux : « Alors on a fait un gros dodo ? Comment on va aujourd’hui ? ».
L’emploi de la troisième personne est non seulement insupportable, mais aussi grammaticalement incorrect.

Il n’y a, bien sûr, aucune mauvaise intention derrière cela. Mais pour nous, déjà fragilisés physiquement et parfois psychologiquement, c’est difficile à entendre. Nous avons besoin de nous sentir « normaux ».

Pour celles et ceux qui s’occupent de patients trachéotomisés, faites attention en manipulant les circuits.
Je ne compte plus le nombre de fois où le SAMU, des infirmières ou même des médecins spécialistes ont déplacé mon circuit comme s’il s’agissait d’un tuyau d’arrosage. Heureusement que je n’avais pas la parole ces jours-là : un regard a suffi à dire « tu sais où il va, ce tuyau ? Dans ma trachée. Alors vas-y doucement ». Et ça, c’est la version polie.

Et un dernier point, qui arrive plusieurs fois par jour, surtout en institution ou à l’hôpital : Quand vous bousculez notre lit… c’est nous que vous bousculez.

Récemment, un de mes infirmiers libéraux a été hospitalisé. À son retour, il m’a confié : « Je ne m’en rendais pas compte. À chaque fois qu’une infirmière bousculait mon lit, je pensais à toi ».
Cette phrase résume tout.

Cela ne m’empêche en rien d’avoir une immense admiration pour vos métiers, qui, dans la grande majorité des cas, sont de véritables vocations.

Vous avez tout mon respect et toute mon admiration. Avançons ensemble.

Merci.

J’utilise le terme « acharnement thérapeutique » parce qu’il reste profondément ancré dans l’inconscient collectif. Pourtant, ce terme n’est plus employé officiellement, car jugé trop brutal. Aujourd’hui, on parle d’« obstination déraisonnable ». Mais au fond, l’idée reste la même.

Dans cette maladie, l’un des sentiments les plus difficiles à vivre a été, pour moi, celui d’être incompris.

Commençons par clarifier les choses. Qu’est-ce que l’acharnement thérapeutique ?

C’est le fait de poursuivre un traitement ou de réaliser un geste médical alors même qu’il ne pourra pas améliorer l’état du patient.

Aucun médecin ne souhaite agir ainsi.
Alors pourquoi entend-on malgré tout ce terme dans nos parcours ?

C’est une interprétation très personnelle, mais je pense que le corps médical l’emploie parfois, notamment dans le cas de la trachéotomie, lorsqu’il estime que le patient ou sa famille ne mesurent pas vraiment ce que cette décision implique. Pourtant, il est évident que la trachéotomie, tout comme la gastrostomie, améliore concrètement l’état du malade.

La trachéotomie, la ventilation et la gastrostomie peuvent cependant être perçues comme une forme d’acharnement thérapeutique, selon le point de vue de chacun, médecins comme patients. Chacun a sa vision de ce que doit être la vie. C’est un débat sans fin.

Une fois vos choix faits, il est indispensable de les rendre compréhensibles au corps médical. Parfois l’équipe sera ouverte, parfois elle se montrera réticente, surtout au sujet de la trachéotomie.

Vous devrez expliquer que vous savez où vous allez, que votre décision est réfléchie et assumée.

Que cette discussion se déroule chez vous, dans un cabinet médical, aux urgences, en réanimation ou ailleurs, qu’elle soit portée par le patient ou par un proche, qu’il y ait des directives anticipées ou non, elle devra avoir lieu. Vous devez être entendus, réellement.

C’est une immense responsabilité pour un médecin de poser une trachéotomie. Il veut s’assurer qu’il ne mettra pas la famille en difficulté. Il a besoin d’être rassuré. Le patient bascule alors dans une autre vie : tout le monde doit être prêt à cela.

Les directives anticipées ne suffisent pas toujours. Il faut choisir le bon moment et expliquer les choses.

La première personne à qui exposer vos choix de vie, en dehors de votre famille, est votre médecin traitant.

Vient ensuite le moment où il faut les expliquer à d’autres médecins, parfois inconnus.

Je me souviens du médecin qui nous a accueillis en réanimation. Il n’a pas compris mon projet de vie et a laissé entendre à ma femme un « vous ne vous rendez pas compte ». Un petit clash a éclaté. Mes choix étaient inaudibles.

Puis un autre médecin a pris le relais.

J’étais à moitié conscient, mais je me souviens du dialogue qui s’est engagé entre mon épouse et le docteur Garnier, dans mon box. Il avait besoin d’être sûr que nous comprenions bien les enjeux de ce qui allait suivre.

Une fois rassuré, il m’a regardé pour avoir ma confirmation. J’ai répondu avec mon dispositif oculaire : « on fonce ».

Quelques instants plus tard, on m’endormait. Et le duo trachéotomie–gastrostomie était lancé.

Neuf ans plus tard, je ne regrette rien. Je vis avec un appareillage lourd, alité, tétraplégique. Mais vivant.

Et heureux.
Alors, expliquez vos choix. Cela change tout.

Comme vous le savez peut-être, je suis aujourd’hui au stade le plus avancé de la maladie. Et je l’ai acceptée. À vrai dire, avais-je vraiment le choix ?

Nous, patients, devons apprendre à trouver une forme d’acceptation face à la SLA. Pas une résignation, mais une nouvelle manière d’habiter notre vie, avec d’autres repères, d’autres rythmes, d’autres façons d’exister.

J’irai même plus loin : il faut apprendre à apprécier cette vie telle qu’elle est devenue. Voir le verre à moitié plein, même lorsqu’il n’y a qu’une goutte au fond. Car si l’on cesse de regarder ce qu’il reste, la maladie finit par occuper toute la place.

L’acceptation apporte un double bénéfice. Elle offre d’abord une paix intérieure, une sérénité qui permet de mieux traverser les jours difficiles. Et elle apaise profondément votre entourage, qui a souvent plus peur pour vous que vous-même.

C’est pour cela qu’il est important d’en parler avec vos proches. De leur dire que vous avez trouvé un équilibre, que la maladie ne vous détruit pas psychologiquement, et que vous avancez avec elle plutôt que sous son poids.

C’est un geste essentiel pour eux. Et pour vous.

La SLA paralyse progressivement les muscles volontaires, dont certains sont essentiels à la survie : les muscles respiratoires et ceux de la déglutition. C’est pourquoi il n’existe, en réalité, qu’une seule façon de mourir directement de la maladie elle-même : le SDRA, le syndrome de détresse respiratoire aigu.

Je mets volontairement de côté la dénutrition sévère, qui reste aujourd’hui extrêmement rare.

Théoriquement, un respirateur bien réglé via une trachéotomie remplace parfaitement les fonctions mécaniques des muscles respiratoires. Cela devrait, en principe, nous mettre hors de danger immédiat.
Pourtant, beaucoup me diront qu’ils ont perdu un proche malgré la trachéotomie. Et ils ont raison : évidemment, la trachéotomie ne rend pas immortel, et un respirateur ne protège pas contre les maladies pulmonaires ou complications physiologiques qui, elles, peuvent être graves.

C’est là qu’interviennent de multiples causes indirectes, qui peuvent survenir avant comme après la trachéotomie. Je serais bien incapable de toutes les lister ; je me limite donc à celles que j’ai moi-même traversées : embolie pulmonaire, septicémie, chutes, péritonite, dénutrition avancée.

Ce sont toutes des complications potentiellement fatales.

En revanche, contrairement à ce que je lis souvent, il est impossible d’être en détresse respiratoire si l’on est sous respirateur, par trachéotomie, et que les poumons sont totalement sains. Les problèmes respiratoires surviennent uniquement lorsque les poumons sont atteints (infection, embolie, œdème, spasme, etc.)

La SLA ne touche ni les bronches ni les poumons : que ce soit bien compris.

J’ai aussi lu que la SLA s’attaquait directement au cœur, au prétexte que c’est un muscle. C’est totalement faux. N’importe quel neurologue le confirmera : le cœur n’est pas touché par la maladie.

J’ai également lu qu’on avait refusé une trachéotomie à un patient parce que « c’était trop tard, la SLA était trop avancée ».
Quand je suis arrivé en réanimation après une détresse respiratoire, les médecins pensaient que je ne survivrais pas.

Et pourtant…
Il n’est jamais trop tard.
Le proverbe « tant qu’il y a de la vie, il y a de l’espoir » est pleinement valable.

Le manque d’informations fiables est ahurissant.
Et la circulation de fausses informations l’est encore plus.

Ce déficit d’information fait probablement partie des raisons pour lesquelles seulement 3 % des patients en France choisissent la trachéotomie, contre 46 % au Japon (chiffres 2018). Bien sûr, les Japonais ont un rapport culturel différent à la maladie et à la mort, mais cela n’explique pas à lui seul un écart aussi gigantesque.

Que vous choisissiez ou non la trachéotomie ne me regarde pas : c’est votre vie, votre corps, votre décision.
Mais ce qui compte énormément pour moi, c’est que ce choix soit fait avec le bon éclairage scientifique, pas avec la peur, la désinformation ou les idées reçues.

Mon rêve ?
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« Mon Dieu, il a la maladie de Charcot. C’est très dur… mais une vie est possible. »